什么是血栓性血小板减少性紫癜？(thrombotic thrombocytopenic purpura?)

血栓性血小板减少性紫癜是一种导致小血管内凝血的疾病。如果这些凝块阻碍血液流向重要器官，则会造成严重的损害。患有这种疾病的人缺乏足够数量的有助于抑制重要凝血蛋白的重要酶。如此多的血凝块的形成会导致血小板的过度使用，而血小板是导致凝血的原因，这会使人自发出血或瘀伤。...

血栓性血小板减少性紫癜是一种导致小血管内凝血的疾病。如果这些凝块阻碍血液流向重要器官，则会造成严重的损害。患有这种疾病的人缺乏足够数量的有助于抑制重要凝血蛋白的重要酶。如此多的血凝块的形成会导致血小板的过度使用，而血小板是导致凝血的原因，这会使人自发出血或瘀伤。

血栓性血小板减少性紫癜的大多数症状源于血流受限，但其他症状可能是血小板不足所致。一些更严重的症状涉及大脑。患者可能会感到困惑，有时他们可能会说不同的话或产生幻觉。他们也可能心率加快、发烧和虚弱，并且可能晕倒。除了上述出血和瘀伤外，血小板的缺乏还会导致小的紫色斑点，看起来有点像皮疹。。

有两种不同类型的血栓性血小板减少性紫癜。第一种是人们通常与生俱来的疾病，称为原发性血栓性血小板减少性紫癜。有时，人们由于其他疾病或创伤而获得这种疾病。当这种情况发生时，称为继发性血栓性血小板减少性紫癜。

科学家认为，血栓性血小板减少性紫癜的主要形式可能是遗传。他们不确定二级形态发展的确切机制。妊娠、骨髓移植、人类免疫缺陷病毒（HIV）和癌症是导致继发性血栓性血小板减少性紫癜的一些条件。有些人也会因为狼疮而患上这种疾病，有证据表明这与激素替代疗法有关。。

医生经常使用血液替代疗法治疗血栓性血小板减少性紫癜。这是因为捐赠者将拥有纠正患者系统失衡所需的适当种类的酶。在许多情况下，这种疾病以偶发的方式出现，因此患者可能需要在经历发作时重复这种治疗。

这两种类型的血栓性血小板减少性紫癜如果不治疗都是非常危险的，而且在许多情况下，人们直到病得太重而无法得到帮助时才意识到自己得了这种病。当人们得到适当的治疗时，原发性癌症的长期存活率接近90%。第二种形式被认为更危险，即使经过适当的治疗，患者也经常死亡。医生们不确定这种差异的原因。

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