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ハンチントン病は、通常、中年期に発症し、その後、精神的、認知的に異常をきたすコリアの原因である。アルツハイマー病は、脳組織の縮小を特徴とする脳の神経変性疾患であり、認知症の最も一般的な原因として特定されています。ハンチントン病では、アルツハイマー病では見られない大きな運動障害が見られます。ハンチントン病との決定的な違い。
1. 概要と主な違い 2. ハンチントン病とは 3. 認知症とは 4. ハンチントン病とアルツハイマー病の類似点 5. 横並び比較 - ハンチントン病とアルツハイマー病 6. まとめ
ハンチントン病は、通常、中年期に発症し、その後、精神的、認知的に異常をきたすコリアの原因である。CAGトリヌクレオチドリピートの増幅が原因であることが確認されています。繰り返し単位数は発症年齢に反比例し、青年期では発症時に繰り返し単位数が60以上である。世代を重ねるごとに、前の世代よりも発症が早くなり、重症化する傾向があります。
図01:ハンチントン病
神経変性が進行すると、10~20年後には認知症になり、死に至ることもあります。
認知症の原因として最も多いのがアルツハイマー型認知症です。
主な臨床的特徴として
これまでの広範な研究により、決定的な原因は解明されていませんが、病気の進行に関連する多くの分子病態が明らかになっています。アルツハイマー病では、βアミロイドがアミロイド斑に沈着し、タウを含む神経原線維絡まりが形成されることが特徴的です。脳内アミロイド沈着はアミロイドアンギオパシーを引き起こす可能性がある
第一度近親者は、通常の2倍のアルツハイマー病の発症リスクがあります。常染色体優性遺伝のアルツハイマー病は、以下の遺伝子の変異が原因とされています。
図02:アルツハイマー型認知症
アルツハイマー病が臨床的に疑われる場合には、必ず脳のCTスキャンが行われ、アルツハイマー病患者の萎縮などの退行性変化が示されます。
アルツハイマー病には、決定的な治療法がありません。
コリンエステラーゼ阻害剤は、うつ病などの精神神経症状をコントロールするために使用することができます。また、メネタジンは、病気の進行や症状のコントロールに有効であることが示されています。必要に応じて、抗うつ剤と、睡眠障害を軽減するゾルピデムなどの薬剤が処方されます。
ハンチントン病とアルツハイマー病 | |
ハンチントン病は、通常、中年期に発症し、その後、精神病や認知機能異常を起こすコレアの原因である | アルツハイマー病(Alzheimer's disease, Alzheimer'sdisease, Alzheimer'sdisease)は、脳組織の縮小を特徴とする脳の神経変性疾患で、認知症の最も多い原因として同定されています。 |
減損 | |
ハンチントン病では、主に運動障害があります。 | 認知症では、認知機能障害がより顕著になります。 |
臨床的特徴 | |
患者さんは通常、コレアと認知症などの認知機能異常があります。 | 記憶障害音声障害認知機能障害視空間障害空間識字障害 |
マネジメント | |
神経変性が進行すると、10~20年後には認知症になり、死に至ることもあります。 | アルツハイマー病の決定的な治療法はない。コリンエステラーゼ阻害剤は、うつ病などの精神神経症状を抑えるために使用することができる。メネタジンは、疾患の進行と症状のコントロールに有用です。必要であれば、ゾルピデムなどの鎮静剤と薬を併用することで、睡眠障害を最小限に抑えることができます。 |
ハンチントン病は、通常中年期に発症し、その後精神的・認知的に異常をきたすコレアの原因であり、アルツハイマー病は、脳組織の収縮を特徴とする脳の神経変性疾患である。アルツハイマー型認知症は、認知症の原因として最も一般的なものと考えられています。ハンチントン病では運動機能が主に障害されますが、アルツハイマー病では認知機能が主に障害されます。ここがハンチントン病とアルツハイマー病の大きな違いです。
1.クマール、パルビーンJ.、マイケルL.クラーク。クマール・アンド・クラーク・クリニカル・メディスンEdinburgh: W.B. Saunders, 2009.