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骨髄腫とリンパ腫は、リンパ系を起源とする相互に関連した悪性腫瘍である。骨髄腫は通常、骨髄に発生しますが、リンパ腫はリンパ組織がある場所であれば体のどこにでも発生します。ここが骨髄腫とリンパ腫の大きな違いです。正確な原因は不明ですが、特定のウイルス、放射線、免疫抑制、細胞障害性毒素などが、これらの悪性腫瘍の原因となる細胞の悪性化に影響を及ぼしていると言われています。
1. 概要と主な違い 2. リンパ腫とは 3. 骨髄腫とは 4. 横並び比較-骨髄腫とリンパ腫の表形式 6. まとめ
リンパ系の悪性腫瘍をリンパ腫といいます。前述したように、リンパ組織が存在する場所であれば、どこにでも現れる可能性があります。欧米では5番目に多い悪性腫瘍です。10万人あたり20~15人のリンパ腫の発生率があります。末梢リンパ節の腫脹が最も一般的な症状です。しかし、約20%の症例では、原発性リンパ節外リンパ節腫脹が観察されます。少数例ですが、体重減少、発熱、発汗などのリンパ腫に伴うB型症状が認められます。WHO分類では、リンパ腫はホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫の2つに大別されます。
欧米諸国では、ホジキンリンパ腫の発生率は人口10万人あたり3人です。90-95%を占める古典的なHLでは、Reed-Sternberg細胞が特徴的である。結節性リンパ球優位のHLでは、Reed-Sternbergの変種である「ポップコーン細胞」が顕微鏡的に観察されることがあります。
ホジキンリンパ腫の患者さんの組織からEbウイルスのDNAが検出されています。
無痛性頸部リンパ節腫脹は、HL の最も一般的な症状です。これらの腫瘍は、検査ではゼラチン状です。ごく一部の患者さんでは、縦隔リンパ節腫大による咳がみられることがあります。中には、リンパ節腫脹の部位に痒みとアルコール性疼痛を呈する場合もある。
最近の医学の進歩により、この疾患の予後は改善されています。本疾患の早期治療としては、アドリアマイシン、ブレオマイシン、ビンクリスチン、ダカルバジンを非滅菌で2~4サイクル投与した後、放射線照射を行い、治癒率は90%以上とされています。
進行した疾患では、アドリアマイシン、ブレオマイシン、ビンクリスチン、ダカルバジンを6~8サイクル併用した化学療法が可能です。
WHO分類では、非ホジキンリンパ腫の80%がB細胞由来で、残りはT細胞由来とされています。
リンパ球の発生の異なる段階で、リンパ球の悪性クローン拡大が起こり、さまざまな形態のリンパ腫が発生する。免疫グロブリンとT細胞受容体の分類切り替えの誤りや遺伝子組み換えは、後に悪性形質転換を起こす前駆病変である。
最も一般的な臨床症状は、無痛性のリンパ節腫脹またはリンパ節腫瘤の機械的障害による症状です。
骨髄の形質細胞による悪性腫瘍を骨髄腫といいます。本疾患は、形質細胞の過剰な増殖を伴い、モノクローナル・パラタンパク質(主にIgG)が過剰に産生される疾患である。パラプロテイン血症では、尿中に軽鎖(Bence-Jones protein)が排泄されることがあります。骨髄腫は高齢者によく見られる病気です**。
骨髄腫のほとんどの症例では、FISHやマイクロアレイ技術により細胞遺伝学的異常が同定されています。通常、骨再建不全により、脊椎、頭蓋骨、長管状骨、肋骨に骨溶解**の変化が見られます。破骨細胞は活性化するが、骨芽細胞は活性化しない。
骨破壊により、椎体崩壊や長管状骨骨折、高カルシウム血症などを引き起こすことがあります。軟部組織形質細胞腫によって脊髄圧迫が起こることがあります。骨髄および形質細胞の浸潤は、貧血、好中球減少および血小板減少を引き起こす可能性があります。腎障害は、二次性高カルシウム血症や高尿酸血症、NSAIDs、二次性アミロイドーシスなど、様々な原因によって引き起こされます。
図02:多発性粘液腫の病理組織像
骨髄腫患者の生命予後は、良好な支持療法と化学療法により5年程度改善されていますが、決定的な治療法はまだありません。この治療法は、さらなる合併症を予防し、生存期間を延長することを目的としています。
貧血は輸血によって改善することができる。高粘度の患者には、輸血をゆっくりと行う必要があります。これは、******を使用して行うことができます。高カルシウム血症、腎障害、高粘度血症には適切な処置を行うこと。感染症は、抗生物質で治療することができます。必要に応じて年1回のワクチン接種を行う場合があります。放射線治療、全身化学療法、高用量***は、骨の痛みを軽減することがあります。病的骨折は整形外科手術で防ぐことができます。
骨髄腫・リンパ腫 | |
骨髄の形質細胞による悪性腫瘍を骨髄腫といいます。 | リンパ系の悪性腫瘍をリンパ腫といいます。 |
共通点 | |
骨髄腫はあまり一般的ではありません。 | 骨髄腫よりリンパ腫の方が多い。 |
所在地 | |
これは通常、骨髄で発生します。 | リンパ組織があるところならどこでも発生する可能性があります。 |
リンパ腫はリンパ系の悪性腫瘍であり、骨髄腫は骨髄の形質細胞による悪性腫瘍である。ここが骨髄腫とリンパ腫の違いです。これらの病気はかなり深刻で生命を脅かすものであるため、病気の管理中は患者の心理状態に特に注意を払う必要があります。患者さんの生活水準を向上させるためには、ご家族のサポートが必要です。
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1 Kumar, Parvin J. and Michael L. Clark.クマール・アンド・クラーク・クリニカル・メディスンEdinburgh: W.B. Saunders, 2009.プリントする。