研究人員說,老年痴獃症可能是透過註射傳播的

在對8名患有罕見腦部疾病的患者進行屍檢時,醫生們發現了一些意想不到的事情:其中6名患者的腦部出現了類似阿爾茨海默病的變化。這尤其奇怪,因為這些人年齡在36歲到51歲之間——對於這些變化來說非常年輕。這項發現背後的科學家認為,這是阿爾茨海默症可以直接傳播的第一個證據。...

在對8名患有罕見腦部疾病的患者進行屍檢時,醫生們發現了一些意想不到的事情:其中6名患者的腦部出現了類似阿爾茨海默病的變化。這尤其奇怪,因為這些人年齡在36歲到51歲之間——對於這些變化來說非常年輕。這項發現背後的科學家認為,這是阿爾茨海默症可以直接傳播的第一個證據。

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其他科學家對此持懷疑態度,因為研究中的患者在年輕時接受腦物質註射,導致蛋白質錯誤摺疊,從而影響其他蛋白質出錯,從而患上了朊病毒病。由倫敦大學學院神經學家約翰·柯林奇領導的研究人員認為,註射也傳播了老年痴獃症的“種子”。其他科學家則持懷疑態度。

在接受屍檢的人中,有6人有澱粉樣物質沉積的證據,澱粉樣物質沉積是阿爾茨海默氏症患者特有的大腦結構。根據發表在《自然》雜誌上的研究,其中4人的澱粉樣斑塊分佈廣泛。屍檢結果導致今天的論文發表的人是一群從屍體中提取人類生長激素(hGH)而得克雅氏病的人之一,他們在幾十年前服用了這種激素。從1959年到1985年,身材矮小的兒童可以接受從屍體腦垂體中提取的hGH註射。不幸的是,受汙染的腦下垂體傳播了CJD,一種朊病毒疾病。這些病人中的一部分在5到40年後發病;截至2012年,已報告450例。

朊病毒疾病長期以來被認為類似於阿爾茨海默氏症。朊病毒疾病和阿爾茨海默氏症在腦損傷引起行為癥狀之前都是無聲的。朊病毒疾病長期以來被認為類似於老年痴獃症;在阿爾茨海默氏症中,一種黏稠的β-澱粉樣蛋白團塊在大腦中的流氓形式-儘管還不清楚β-澱粉樣蛋白是否是阿爾茨海默氏症的病因。先前對小鼠的研究表明,當註射到轉基因小鼠體內時,β-澱粉樣蛋白可以表現得像朊病毒一樣,“植入”老年痴獃症的特徵斑塊。即使將錯誤摺疊的蛋白質註射到老鼠的腹部而不是直接註射到它們的大腦中,情況也是如此。

由於β澱粉樣病變很常見,而且可以在腦下垂體中發現,柯林奇認為,這種異常蛋白也被收穫來**hGH,然後在屍檢報告的患者身上播種感染。”柯林奇在記者招待會上說:“鑒於我們已經尋找了其他解釋,但沒有找到,我們認為最有可能的解釋是,這些人作為兒童使用的生長激素製劑除了受到CJD朊病毒的汙染外,還可能受到β澱粉樣蛋白種子的汙染。”。

“大腦中有兩種疾病可能會使老年痴獃症更嚴重。”某些遺傳風險因素會增加中年患老年痴獃症的可能性,但基因測試排除了這些因素對今天發現的影響(阿爾茨海默病協會(一個倡導組織)的科學倡議主任迪恩·哈特利說,大多數患上阿爾茨海默病的人年齡在65歲或以上。他說,阿爾茨海默氏症更可能發生在幾十年前頭部受傷的人身上,也可能發生在患有心臟病的人身上——所以也許克雅氏病創造了一個讓阿爾茨海默氏症更快發展的環境。他說,可能有必要對患有瘋牛病或人類海綿狀腦炎(另一種朊病毒疾病)的人進行監測,看看是否也發現了類似的病理現象。

哈特利說:“這可能是患老年痴獃症的途徑之一。”也可能是因為大腦中有兩種疾病會使老年痴獃症更嚴重。”他說,現在說這個發現的具體含義還為時過早。為了排除朊病毒對老年痴獃症的影響,研究人員在《自然》雜誌上對116名患有其他朊病毒疾病的患者進行了研究。研究表明,在年輕患者中,沒有其他形式的朊病毒病與β-澱粉樣蛋白沉積有同樣的聯絡。

澱粉樣蛋白在老年痴獃症中的作用存在爭議

澱粉樣蛋白堆積也存在於沒有阿爾茨海默病臨床癥狀的人群中,這也是澱粉樣蛋白在阿爾茨海默病中的作用受到質疑的原因之一。以澱粉樣蛋白為靶點治療阿爾茨海默病的製藥公司也運氣不佳;來自禮來公司、輝瑞公司和其他公司的藥物在後期臨床試驗中都失敗了。另一種蛋白質tau在老年痴獃症患者體內也會產生纏結,tau的沉積與臨床癥狀更為密切相關。今天的報告中的病人沒有發現tau病理學的跡象。柯林奇認為,這是因為病人死於克雅克布之前,全面阿爾茨海默病的病理髮生。蘭開斯特大學(universityoflancaster)神經科學教授大衛•奧爾索普(davidallsop)在一份電子郵件宣告中說,這篇論文沒有為這種猜測提供證據。

Allsop寫道:“其他研究非常清楚,一種流氓蛋白(在本例中為朊蛋白)會導致另一種(在本例中為β澱粉樣蛋白)的積聚。”沒有證據表明阿爾茨海默病可以透過一個人傳染給另一個人,或者透過使用受汙染的手術器械,這些結果應該非常謹慎地加以解釋。”

奧爾索普的擔憂得到了其他專家的回應。”牛津大學神經學教授馬蘇德·侯賽因(Masud Husain)在一份宣告中說:“雖然這是一個很好的調查醫學,但我們必須將研究結果放在上下文中考慮。”他們關註的是少數不幸患上CJD的人。他們並沒有死於阿爾茨海默病,他們大腦中的發現只顯示了阿爾茨海默病患者的一些特徵。這些結果肯定不能提供足夠的證據證明阿爾茨海默病是一種可傳播的疾病。”

在接受屍體來源的hGH治療的約30000人中,約6%的人發展成克雅氏病,一種退行性朊病毒疾病。在克魯茲菲爾德-雅各布,一種名為PrP的朊病毒發生錯誤摺疊,變得粘稠,形成團塊。根據美國國家神經疾病和中風研究所的研究,這些團塊導致了該病所見的進行性腦損傷。

  • 發表於 2021-05-01 08:08
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