筋萎縮性側索硬化症とMNDコーポレーション（MND）の違い

筋萎縮性側索硬化症（mnd）の重要な特徴は、筋萎縮性側索硬化症（mnd）が他の四肢や体幹の筋肉に広がることである... 続きを読む

筋萎縮性側索硬化症（MND）の重要な特徴は、筋萎縮性側索硬化症（MND）が他の四肢や体幹の筋肉に広がることである。

MNDは、その症状によって大きく4つのタイプに分けられ、ALSはその中でも最も一般的なタイプです。したがって、ALSはMNDの異なる形態のひとつに過ぎません。

カタログ

1. 概要と主な相違点 2. ALSとは 3. MNDとは 4. ALSとMNDの類似点 5. 横並びの比較 - 表形式でのALSおよびMND 6. まとめ

筋萎縮性側索硬化症 (als)は何ですか？

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、MNDの中で最も一般的な臨床症状である。古典的な腫瘍随伴症状があり、通常は1つの四肢から始まり、徐々に他の四肢や体幹の筋肉に広がっていきます。臨床症状は、典型的な局所的な筋力低下と筋収縮を伴う衰弱です。また、けいれんもよく起こります。また、検査では、上部運動ニューロン障害の兆候である高速反射、足底伸筋反応、痙縮を確認することができます。

図01：臨床像

まれに、非対称の痙性肩甲骨を呈し、1ヶ月程度で可動域超過の脱力を示すことがあります。数ヶ月後の症状の重篤な悪化で診断が確定します。

mnd(mnd)は何ですか？

運動ニューロン疾患（MND）は、進行性の衰弱をもたらし、最終的には呼吸不全や誤嚥により死に至ることもある重篤な疾患です。年間発症率は10万人あたり2人と、比較的まれな病気であることがわかります。国によっては、医師が筋萎縮性側索硬化症（ALS）と呼ぶ病気もあります。しかし、この病気は感覚器系に影響を与えないため、しびれやピリピリ感、痛みなどの感覚症状は起こりません。

病態の解明

脊髄の上部および下部運動ニューロン、脳神経の運動核、大脳皮質は、MNDの影響を受ける中枢神経系の主な構成要素である。しかし、他の神経系が影響を受けることもあります。例えば、前頭側頭型認知症は患者の5％に見られるが、前頭葉認知障害は患者の40％に見られる。しかし、一般的には、軸索**のタンパク質がMNDの病因となる可能性があると考えられています。また、グルタミン酸を介した興奮毒性や酸化的な神経細胞障害も病態に関与している。

臨床的特徴

病気の進行に伴い、主に4つの臨床パターンがあります。その中で最も多いのが筋萎縮性側索硬化症（ALS）です。

進行性重症筋無力症

進行性の筋無力症では、筋力低下、筋萎縮、筋収縮がみられます。これらの症状は通常、片方の手足から始まり、隣接する脊髄分節に広がります。これは、下部運動ニューロン障害の純粋な症状です。

進行性の延髄麻痺と偽延髄麻痺

主な症状は、構音障害、嚥下障害、鼻腔逆流、鼻づまりです。これは、下位の脳神経核とその核上接続が関与しているためである。混合髄質麻痺では、舌の筋収縮が観察され、ゆっくりとした硬直した舌の動きを伴うことがあります。また、仮性脊髄麻痺では、病的に笑ったり泣いたりする感情失禁が見られることがあります。

原発性側索硬化症

進行性の四肢麻痺と仮性球麻痺を引き起こす、稀なMNDの一種です。

診断名

本疾患の診断は、主に臨床的な疑いに基づいて行われます。他の可能な原因を排除するために、調査を行うことができます。筋電図により、下部運動ニューロンの変性による神経の筋力低下を確認することができます。

予後と管理

まだ治療で改善されることはありません。しかし、リルゾールは病気の進行を遅らせ、患者さんの余命を3〜4ヶ月延ばすことができます。また、胃瘻からの栄養補給と非侵襲的な人工呼吸器によるサポートは、患者の生存期間を延ばすのに役立ちますが、3年以上生存することは稀です。

筋萎縮性側索硬化症とMNDコーポレーション（MND）の共通点

ALSはMNDの中で最も一般的な臨床病型である
筋萎縮性側索硬化症を含む様々なタイプのMNDの診断は、主に臨床的な疑いに基づいて行われます。筋電図は、神経の筋力低下につながる運動ニューロンの損傷を示すもので、診断の確定に役立ちます。
どのようなMNDであっても、治療法はありません。