肌萎缩侧索硬化(als)和mnd公司(mnd)的区别

肌萎缩性肌萎缩性侧索硬化症（MND）的一个重要特征是肌萎缩性肌萎缩性肌萎缩性肌萎缩性肌萎缩性肌萎缩性肌萎缩性肌萎缩性肌萎缩性肌萎缩性侧索硬化症（MND）的一个重要特征，扩散到其他四肢和躯干肌肉。

根据呈现方式的不同，MND主要有四种类型。ALS是这四个变种中最常见的。因此，ALS只是MND的一种不同形式。

什么是肌萎缩侧索硬化(als)？

肌萎缩侧索硬化症（ALS）是MND最常见的临床表现形式。有一个典型的副肿瘤表现，通常从一个肢体开始，然后逐渐扩散到其他肢体和躯干肌肉。临床表现为典型的局灶性肌肉无力和消瘦，伴有肌肉束状。抽筋也很常见。此外，在检查时，医生可以确定快速反射、伸趾足底反应和痉挛，这些都是上运动神经元损伤的迹象。

图01：临床图片

在极少数情况下，患者可出现不对称痉挛性肩胛骨，随后约一个月后出现下运动型无力。几个月后症状严重恶化将确认诊断。

什么是mnd(mnd)？

运动神经元病（MND）是一种严重的疾病，可导致进行性虚弱，最终因呼吸衰竭或误吸而死亡。该病年发病率为2/10万，说明该病较少见。在一些国家，医生将这种疾病称为肌萎缩侧索硬化症（ALS）。50至75岁的人通常是这种疾病的受害者。然而，感觉症状，如麻木，刺痛，疼痛不发生在这种疾病，因为它不影响感觉系统。

发病机制

脊髓上下运动神经元、颅神经运动核团和皮质是受MND影响的中枢神经系统的主要组成部分。但是，其他神经系统也可能受到影响。例如，5%的病人可以看到额颞叶痴呆，而40%的病人额叶认知障碍。MND的病因尚不清楚。但人们普遍认为，轴突中的蛋白质**是导致MND的潜在发病机制。谷氨酸介导的兴奋性毒性和氧化性神经元损伤也参与了发病机制。

临床特征

有四种主要的临床模式，可能与疾病的进展合并。其中最常见的是肌萎缩侧索硬化症（ALS）。

进行性肌萎缩

患有进行性肌萎缩的病人表现为虚弱、肌肉萎缩和束状。这些症状通常从一个肢体开始，然后扩散到相邻的脊柱节段。这是一个纯粹的下运动神经元损伤表现。

进行性延髓和假性延髓麻痹

主要症状有构音障碍、吞咽困难、鼻腔返流和鼻塞。这是由于下颅神经核及其核上连接的累及。在混合性延髓麻痹中，可以观察到舌的束状，伴随着缓慢而僵硬的舌头运动。此外，在假性延髓麻痹中，可以看到情绪性尿失禁，伴有病理性的笑和哭。

原发性侧索硬化

这是一种罕见的MND，它会导致逐渐进行的四肢瘫痪和假性球麻痹。

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诊断

这种疾病的诊断主要基于临床怀疑。为了排除其他可能的原因，可以进行调查。肌电图可以证实由于下运动神经元的退化导致肌肉失神经。

预后与处理

目前还没有任何治疗能改善疗效。然而，利鲁唑能减缓疾病的进展，并能使患者的预期寿命延长3-4个月。此外，通过胃造口术喂养和无创呼吸机支持有助于延长患者的生存期，尽管存活3年以上是不常见的。

肌萎缩侧索硬化(als)和mnd公司(mnd)的共同点

ALS是MND最常见的临床变种
包括肌萎缩侧索硬化症在内的各种类型的MND的诊断主要基于临床怀疑。肌电图显示运动神经元损伤导致肌肉失神经，有助于确诊。
任何形式的MND都无法治愈。