筋萎縮性危機とコリン作動性危機の違い

コリン作動性クリーゼは、重症筋無力症の合併症で、関連する臨床症状の急激な悪化を伴うと言われています。コリン作動性クリーゼは、神経筋接合部にアセチルコリンが蓄積されることによって起こります。神経筋接合部でアセチルコリンを切断するアセチルコリンエステラーゼの不活性化が原因である。本剤の投与により、コリン作動性クリーゼの症状は悪化するが、筋無力症クリーゼは軽減される。これが2つの障害の決定的な違いである...。

重要な違い - 重症筋無力症 vs. コリン作動性クリーゼ

コリン作動性クリーゼは、重症筋無力症の合併症で、関連する臨床症状の急激な悪化を伴うと言われています。コリン作動性クリーゼは、神経筋接合部にアセチルコリンが蓄積されることによって起こります。神経筋接合部でアセチルコリンを切断するアセチルコリンエステラーゼの不活性化が原因である。コリン作動性クリーゼの症状は本剤の投与により増悪するが、重症筋無力症のクリーゼは軽減される。これが、この2つの障害の大きな違いです。

カタログ

1.概要と主な違い 2.重症筋無力症とは 3.コリン作動性クリーゼとは 4.重症筋無力症とコリン作動性クリーゼの類似点 5.横並び比較-重症筋無力症とコリン作動性クリーゼの表形式 6.まとめ

重症筋無力症（重度の筋力低下）は何ですか？

重症筋無力症は、神経筋接合部でのインパルス伝達を阻害する抗体の産生を特徴とする自己免疫疾患である。これらの抗体は、シナプス後部のアセチルコリン受容体に結合し、シナプスの隙間にあるアセチルコリンがこれらの受容体に結合するのを阻害するのです。**は、**の5倍以上の影響を受けます。関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、自己免疫性甲状腺炎など、他の自己免疫疾患との間に有意な相関があることが分かっています。また、胸腺の過形成も観察された。

臨床的特徴

近位四肢筋、外眼筋、延髄筋の筋力低下
疲労やゆらぎを伴う筋力低下
筋肉痛がない
心臓は影響を受けないが、呼吸筋は影響を受ける
反射も疲労のもと
複視、眼瞼下垂、嚥下障害

アンケート

血清中の抗アセチルコリン受容体抗体
テンシンテストでは、エチドロンを1回投与すると、5分程度の短時間で症状が改善される
イメージング研究
血沈・CRP

マネジメント

ピリドスチグミンなどの抗コリンエステラーゼ製剤の投与
コリンエステラーゼが効かない患者さんには、副腎皮質ホルモンなどの免疫抑制剤を投与することができます。
胸腺摘出術
プラズマフェレーシス
免疫グロブリン静注用

重症筋無力症の患者さんには、筋無力症クライシスとコリン作動性クライシスという2つの医学的なクライシスが現れることがあります。

筋萎縮性危機は何ですか？

重症筋無力症の合併症として、関連する臨床症状の急激な悪化を伴う筋無力症クリーゼがあります。緊急挿管は、呼吸不全に続く致命的な結果を防ぐために行われます。

臨床的特徴

呼吸困難
飲み込みにくさ
発音の難しさ
時々咳き込む
エデトロンによる症状の改善

肌无力危象(myasthenic crisis)和胆碱能危象(cholinergic crisis)的区别

図01：神経筋接合部

治療法

ベンチレーターブラケット
抗コリン剤、免疫抑制剤、免疫グロブリン製剤の使用
低液量血症を防ぐための点滴の実施

コリン作動性危機は何ですか？

コリン作動性クリーゼは、神経筋接合部にアセチルコリンが蓄積されることによって起こります。神経筋接合部のアセチルコリンエステラーゼの切断が原因で、アセチルコリンエステラーゼが不活性化される。

重症筋無力症では、ドーパミンの抑制が効かないため、コリン作動性活性が上昇する**。これを打ち消すために、抗コリンエステラーゼ作用のある薬剤が処方されます。これらの薬剤の過剰投与や蓄積により、抗コリンエステラーゼ酵素の作用が損なわれ、コリン作動性クリーゼを引き起こす可能性があります。

コリン作動性クリーゼの臨床的特徴

よだれを垂らす
ウィーピング
排尿
下痢
瞳孔の収縮
呼吸筋の活動低下は呼吸不全を引き起こす可能性がある
腹部けいれん
吐き気・嘔吐
過剰な分泌物

コリン作動性クリーゼは、薬物投与によって診断されます。エチドロンは、クリーゼが発生すると一過性の症状悪化を引き起こします。

図02：コリン作動性クリーゼの患者さん

治療法

人工呼吸器のサポートは呼吸不全の予防のため
また、アトロピンはアセチルコリンの過剰な活性に対抗するために使用することができます。

筋萎縮性危機とコリン作動性危機の共通点

いずれも生命を脅かすものであり、医療上の緊急事態と見なされます。
これらの疾患はいずれも、患者の命を救うために人工呼吸器のサポートが必要です。