再生不良性貧血と白血病の主な違い

白血病は、骨髄に異常に悪性化した単クローン性白血球が蓄積したものと定義することができます。白血病という名前自体から、悪性の腫瘍であることはご理解いただけると思います。骨髄球減少を伴う完全な血球減少（再生不良性貧血）は、再生不良性貧血とみなされます。再生不良性貧血と白血病の大きな違いは、がん細胞、白血病細胞、異常細胞の有無です。白血病は、末梢血や骨髄にがん細胞、白血病細胞、異常細胞が存在することが特徴ですが、再生不良性貧血は、がん細胞、白血病細胞が存在しないことが特徴です。

カタログ

1.概要と主な違い 2.再生不良性貧血とは 3.白血病とは 4.再生不良性貧血と白血病の類似点 5.横並び比較～再生不良性貧血と白血病の表形式 6.まとめ

再生不良性貧血は何ですか？

骨髄球減少を伴う完全な血球減少（再生不良性貧血）を再生不良性貧血と定義することができる。この状態では、末梢血や骨髄に白血病やがん、その他の異常な細胞は見当たりません。多能性幹細胞の減少や、それに対する免疫反応の異常・残存が再生不良性貧血の原因となります。場合によっては、骨髄異形成、発作性**間血色素尿症、急性骨髄性白血病に発展することもあります。

病因

ほとんどの場合、免疫機構が大きな役割を担っています。骨髄不全は、血液および骨髄中の細胞傷害性T細胞の活性化によって引き起こされます。ブタフルトリンやアドリアマイシンなどの細胞毒性**物質により、骨髄再生が損なわれることがある。しかし、クロラムフェニコール、金、カルバゾール、クロルプロマジン、フェニトインナトリウム、リバビリン、トシレート、非ステロイド性抗炎症薬などの非細胞毒性**物質も、個人によっては再生不良を引き起こす可能性があります。

図01：骨髄の再生不良性貧血

臨床的特徴

• 貧血
• 出血と打撲
• 感染症
• ペテチエ
• 歯ぐきからの出血、鼻血

アンケート

• 血球数減少 ヘモグロビン値減少
• 血液フィルムに異常細胞はなく、網状赤血球数が非常に少なく、血小板量も少ない。

マネジメント

再生不良性貧血の治療法は、その根本的な原因によって異なります。骨髄の回復を待っている間は、支持療法に細心の注意を払う必要があります。支持療法には、赤血球輸血、血小板輸血、顆粒球輸血などがあります。適時の感染予防が非常に重要です。40歳未満の重症再生不良性貧血の患者さんには、造血幹細胞療法が選択肢のひとつとなります。

白血病は何ですか？

白血病は、骨髄に異常に悪性化した単クローン性白血球が蓄積したものと定義することができます。その結果、骨髄不全を引き起こし、貧血、好中球減少、血小板減少を引き起こす可能性があります。通常、成人の骨髄のうち原始的なものは5％以下である。しかし、白血病の骨髄では、この割合は20％を超えます。

タイプ

白血病には、基本的に4つのサブタイプがあります。

• 急性骨髄性白血病
• 急性リンパ性白血病
• 慢性顆粒球性白血病(AML)
• 慢性リンパ性白血病

これらの病気は比較的珍しいもので、年間の発症率は10/100万人程度と言われています。通常、白血病はどの年齢でも発症する可能性があります。しかし、これは主に小児期に発生し、慢性リンパ性白血病は高齢者に多く発生します。白血病の原因には、放射線、ウイルス、細胞毒性、免疫抑制、遺伝的要因などがあります。この病気の診断は、末梢血と骨髄の染色スライドを調べることによって行うことができます。サブ分類と予測には、イムノフェノタイピング、細胞遺伝学、分子遺伝学が不可欠である。

図02：白血病

急性白血病

急性白血病の発症率は年齢とともに増加します。急性骨髄芽球性白血病の年齢の中央値は65歳です。急性白血病は、de novoの場合と、過去の細胞毒性化学療法や骨髄異形成に起因する場合があります。急性リンパ芽球性白血病の発症年齢の中央値は低い。小児期に最も多い悪性腫瘍です。

全患者の臨床的特徴

• 呼吸困難や疲労感
• 出血と打撲
• 感染症
• 頭痛・錯乱
• 骨の痛み
• 肝脾臓腫脹・リンパ節腫脹
• 睾丸の肥大化

急性骨髄性白血病の臨床的特徴

• 歯茎の肥大化
• 赤紫色の皮膚沈着物
• 疲労感や息苦しさ
• 感染症
• 出血と打撲
• 肝脾臓腫脹
• リンパ節腫脹

アンケート

診断確定用

• 通常、血小板と白血球の数値が上昇します。
• 血膜スペクトルは原始細胞を見ることで判断できる。 ロッドはアムラウアーに見ることができる。
• 骨髄吸引は赤血球を減少させ、巨核球を減少させ、指標となる細胞を増加させる。
• 胸部レントゲン
• 脳脊髄液の検査
• 結露曲線

計画的な治療のために

• 血清尿酸塩と肝生化学
• 心電図・心エコー図
• タイプHLA
• HBVの状態を確認する

マネジメント

急性白血病は通常、致死的です。しかし、緩和ケアによって余命を延ばすことができます。治療が成功することもある。失敗の原因としては、病気の再発、治療の合併症、病気の無反応などが考えられます。結論として、寛解導入はビンクリスチンを用いた化学療法と併用することができる。高リスクの患者さんには、同種幹細胞移植が行われることもあります。

慢性顆粒球性白血病

慢性顆粒球性白血病（CML）は、骨髄増殖性新生物の一つで、**にのみ発症する疾患です。フィラデルフィア染色体の存在によって定義され、急性白血病よりも進行が遅いのが特徴です。

臨床的特徴

• 症候性貧血
• 腹部不快感
• 体重減少
• 頭痛
• 打撲および出血
• リンパ節腫脹

アンケート

• 血球数 - ヘモグロビンが低い、または正常、血小板が低い、正常、または高い、白血球が増加している。
• 血中フィルム中の成熟した骨髄系前駆体の存在
• 骨髄吸引液の細胞数が増加し、骨髄前駆細胞が増加する。

マネジメント

慢性顆粒球性白血病の治療の第一選択薬は、チロシンキナーゼ阻害剤であるイマチニブ（グリベック）である。二次治療として、ヒドロキシウレアを含む化学療法、αインターフェロン、同種幹細胞移植があります。

慢性リンパ性白血病

CLLは、主に高齢者に発症する最も一般的な白血病で、**リンパ球のクローン性増殖によって起こります。

臨床的特徴

• 無症候性リンパ球減少症
• リンパ節腫脹
• 骨髄不全
• 肝脾臓腫脹
• B - 症状

アンケート

• 白血球が非常に多いことが、血球数で確認できる
• 血液フィルムで見える染色された細胞

マネジメント

治療法としては、**変性、溶血、骨髄抑制などがあります。リツキシマブとフルダラビンおよびシクロホスファミドの併用が有効であることが示されています。

再生不良性貧血と白血病の類似性は何ですか？

• 再生不良性貧血と白血病は、血液系の病気です。

再生不良性貧血と白血病の違い

概要 - 再生不良性貧血 vs. 白血病

白血病は、骨髄に異常な悪性単クローン性白血球が蓄積したものであり、再生不良性貧血は、全血球が減少し、骨髄細胞が増加したものである。これが再生不良性貧血と白血病の基本的な違いです。命にかかわるような合併症を避けるためには、両疾患の早期診断と治療が重要です。

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引用

1 Kumar, Parvin J. and Michael L. Clark.クマール・アンド・クラーク・クリニカル・メディスンEdinburgh: W.B. Saunders, 2009.プリントする。