神経線維腫（しんけいししゅうしゅ）と神経鞘腫の違い

神経鞘腫および神経線維腫は、神経組織から発生する腫瘍である。神経線維腫と神経鞘腫の大きな違いは、神経線維腫はシェブロン細胞と線維芽細胞という異なる種類の細胞で構成されているのに対し、神経鞘腫はシェブロン細胞のみである点です。

神経線維腫は、異質な性質を持つ良性の神経鞘腫瘍である。一方、神経鞘腫は、末梢神経に発生する良性の腫瘍で、異なる分化段階のシュワン細胞が存在することが特徴である。

カタログ

1. 概要と主な違い 2. 神経線維腫とは 3. 神経鞘腫とは 4. 神経線維腫と神経鞘腫の類似点 5. 並置-神経線維腫と神経鞘腫の表形式 6. 総括

神経線維腫（しんけいししゅうしゅ）は何ですか？

神経線維腫は、神経鞘にできる良性の腫瘍です。神経鞘腫よりも不均一な性質を持ち、腫瘍のChevron細胞と神経周囲の細胞（線維芽細胞など）の混合物から構成されています。

神経線維腫は、孤立性**変化として現れる場合と、神経線維腫症の二次的なものとがあります。神経線維腫は、腫瘍の増殖の仕方によって、大きく3つに分類されます。

• 表在性皮膚神経腫

これらは通常、茎があり、単数または複数の場合があります。

• びまん性神経線維腫（Diffuse neurofibroma

このタイプは通常、1型神経線維腫症に関連しており、皮膚レベルから隆起したプラーク状の病変が存在することが特徴的である。

• 叢状神経線維腫（そうじょうしんけいししゅうしゅ

叢状神経線維腫は、体の表層または深部に発生します。

図01：神経線維腫（しんけいせんいしゅ

神経線維腫の形態

局所性皮膚神経線維腫は、皮膚や皮下脂肪の中に見られます。通常、被包性の病変です。びまん性神経線維腫は、ほとんどの点で限局性皮膚神経線維腫と類似しています。皮膚病変と異なるのは、その浸潤性増殖様式である。細胞の集合体が存在するため、マイスナー小胞のような外観があります。叢状神経線維腫は、神経束の中で成長し、関連する軸索を巻き込みながら拡大します。

神経線維腫が神経線維腫症に関連している場合、患者は、例えば、他の特徴を有することがある。

• 学習困難
• 悪性化
• 脊柱側弯症
• 線維性異形成

神経線維腫に症状がある場合は、外科的に切除する必要があります。

神経鞘腫（神経鞘腫）（シュワンノーマ）（Nerve sheath tumour (schwannoma)は何ですか？

神経鞘腫は、末梢神経に由来する良性の腫瘍であり、異なる分化段階のシュワン細胞が存在することが特徴である。

神経線維腫症2型では、神経鞘腫瘍が見られることがあり、これらの腫瘍とNF2遺伝子の変異との関連性が示されています。

モルフォロジー

神経鞘腫瘍は、神経に隣接しているが、実際には神経に浸潤していない、境界のはっきりした被包性の腫瘤である。また、フェネストラの核の領域の間にある無核領域であるVerocay bodyの存在も特徴的である。

図02：神経鞘腫瘍（しんけいしょうしゅよう

臨床的特徴

• 症状の多くは、脳や脊髄などの隣接構造物の圧迫によるものです。頭蓋内圧の上昇や神経障害の特徴は、圧迫された部位によって異なります。
• 神経鞘腫の多くは小脳角部に発生します。主な神経は、顔面神経、前庭蝸牛神経、舌咽神経などです。そのため、これらの神経が圧迫されると、それぞれの脳神経に麻痺が生じます。聴覚神経腫の特徴として、耳鳴りや難聴があります。

外科的に腫瘍を切除することが最終的な治療法です。

神経線維腫（しんけいししゅうしゅ）と神経鞘腫の共通点

• どちらも神経組織にできる良性の腫瘍です。
• 神経線維腫症との強い相関
• どちらのタイプの腫瘍も、手術で腫瘍を切除することが最終的な治療法です。

神経線維腫（しんけいししゅうしゅ）と神経鞘腫の違い

概要 - シュワノマズ vs. 神経線維腫

神経鞘腫および神経線維腫は、神経組織から発生する腫瘍である。シェワン細胞はシェワン細胞のみを含むが、神経線維腫はシェワン細胞や線維芽細胞など、異なる種類の細胞を含む。これが神経線維腫と神経鞘腫瘍の大きな違いです。

引用

1 Kumar, Parvin J. and Michael L. Clark.クマール・アンド・クラーク・クリニカル・メディスンEdinburgh: W.B. Saunders, 2009.