アジソン病とクッシング症候群の違い

アジソン病とクッシング症候群は、どちらも内分泌疾患です。アジソン病ではコルチゾールとアルドステロンのホルモンが不足しているのに対し、クッシング症候群ではコルチゾールが過剰である点が大きな違いです。アジソン病とクッシング症候群の違いを理解することは、適切な診断と治療のために重要です。

カタログ

1.概要と主な違い 2.クッシング症候群とは 3.アジソン病とは 4.アジソン病とクッシング症候群の類似点 5.横並び比較～アジソン病とクッシング症候群の表形式 6.まとめ

クッシング症候群は何ですか？

グルココルチコイド受容体の過剰**の結果として起こる一連の臨床症状は、クッシング症候群として知られています。

理由

• グルココルチコイドを長期に渡って服用している場合
• 下垂体腺腫 - 下垂体腺腫による臨床的特徴がある場合、クッシング病と命名される
• 気管支がん、副腎がん、小細胞肺がんなどの悪性腫瘍
• 副腎腺腫
• 副腎皮質刺激ホルモン非依存性巨細胞性過形成症
• アルコールの過量摂取
• うつ病
• 原発性肥満

臨床的特徴

• 薄毛
• 多毛症
• にきび
• オーバーバスト
• 精神疾患
• 白内障
• 月表面
• 消化性潰瘍
• 身長低下や腰痛の原因となる圧迫骨折
• 高血糖
• 月経障害
• 骨粗鬆症
• 免疫抑制
• 打撲傷
• 中心性肥満
• パターン
• 高血圧

しかし、関連する臨床症状がほとんどないことは、クッシング症候群と診断するのに十分な決定的証拠とは言えません。肥満やうつ病など、他の疾患の結果として体内のグルココルチコイド濃度が変化することがあります。したがって、クッシング症候群が臨床的に疑われる場合は、さらなる調査によって確認する必要があります。医学的な原因を排除するためには、患者の薬歴が重要である。クッシング症候群が悪性腫瘍に起因する場合、臨床的特徴の発現は通常、急速であり、悪液質を伴う。

アンケート

技術的な限界**や感度の問題から、診断時に複数の検査結果を組み合わせて、診断の精度を向上させることが行われています。調査のねらいは

• クッシング症候群かどうかの判定
• 潜在的な病態の特定

クッシング症候群の有無の判定

以下の3つの検査のうち2つが陽性であれば、クッシング症候群であることが確定します。

• 24時間尿中遊離コルチゾール濃度の上昇
• を経口投与しても、血清コルチゾール値は抑制されない
• コルチゾール分泌の概日リズムの変化

基礎となる病態の特定

副腎皮質刺激ホルモン値を測定し、基礎となる病態を判断する。低値が検出されない場合は、副腎が原因であることを示します。一方、副腎皮質刺激ホルモンが異常に高い場合は、下垂体に原因があることが示唆されます。

MRIやCTスキャンで脳内の腫瘍を確認し、診断を固めることができます。

マネジメント

クッシング症候群の治療では、外科的治療が最も重要である。手術が終了するまでの間、コルチゾールレベルをコントロールするために様々な薬が使用されます。治療法は、基礎となる病態の変化により異なります。

クッシング病

• 経蝶形骨手術
• 腹腔鏡下両側副腎摘出術

副腎腫瘍

• 腹腔鏡下副腎手術
• 放射線治療

アジソン病は何ですか？

副腎皮質機能不全は、副腎皮質の破壊や機能不全の結果として起こり、アジソン病として知られています。臨床的特徴が現れるまでに、副腎皮質の約90％が破壊されている。

理由

• 自己免疫疾患
• 結核
• 腫瘍
• 炎症性壊死
• アミロイドーシス
• 猩々緋病
• 髄膜炎菌性敗血症後のWaterhouse-Friedrichsen症候群について
• 両側副腎摘出術

臨床的特徴

このホルモンバランスの乱れにより、様々な臨床症状を引き起こします。

コルチゾール欠乏症による症状

• 眠気

コルチゾールレベルが低下すると、体組織のインスリン感受性が高まり、低血糖を引き起こす。この低血糖状態を補うために肝臓に蓄えられたグリコーゲンが使われ、グリコーゲンが枯渇すると代償機構が破綻し、患者は衰弱して無気力な状態になる。

• 免疫抑制
• 筋力低下
• イラつき
• 感情的な変化
• 低血圧
• 体重減少

アルドステロン欠乏症による症状

• 不整脈-低ナトリウム血症、高カリウム血症が原因
• 中枢神経系疾患
• 吐き気を催す
• 下痢
• 嘔吐
• 代謝性アシドーシス
• 低ボリューム血症
• 低血圧

また、副腎皮質刺激ホルモン濃度の上昇による色素沈着もAddy病特有の臨床的特徴である。

図02：グルココルチコイドの生理的負帰還ループ

副腎クリーゼ

副腎クリーゼとは、発熱、嘔吐、下痢、血圧の著しい低下などを伴う緊急事態のことである。すぐに処置しないと、患者は血液量減少性ショックで死亡する可能性があります。この症状は、副腎疾患の既往がない人でも起こる可能性があります。副腎クリーゼの最も多い原因は両側性副腎出血で、新生児やワルファリン**などの抗凝固剤を服用している人によくみられます。この症状は、グルココルチコイドと生理食塩水で治療することができます。

治療法

アディの病気は、アルドステロンとコルチゾールのレベルを正常に戻すために、合成ホルモンを服用することで治療します。

アジソン病とクッシング症候群の共通点

• これらの症状は、いずれも副腎の構造的または機能的な変化によるものです。

アジソン病とクッシング症候群の違い

概要 - アジソン病 vs. クッシング症候群

アジソン病とクッシング症候群の主な違いは、アジソン病がコルチゾールとアルドステロンのホルモン欠乏を特徴とするのに対し、クッシング症候群はコルチゾールの過剰を特徴とすることである。抗炎症性コルチコステロイドを処方する場合は、クッシング症候群などの不必要で回避可能な合併症を防ぐため、患者のフォローアップが必要である。

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引用

1. Hayes, P. C., K. J. Simpson and O. J. Garden's Principles and Practice of Medicine (2002).