什么是肺闭锁？(pulmonary atresia?)

肺动脉闭锁是一种先天性心脏病，肺动脉瓣不能正常形成，完全阻断血液进入肺部。肺动脉瓣的主要功能是将血液输送回肺部以获取氧气。当瓣膜畸形到无法提供任何通向较小肺动脉的通路时，如果不通过手术治疗，心力衰竭将迫在眉睫。...

肺动脉闭锁是一种先天性心脏病，肺动脉瓣不能正常形成，完全阻断血液进入肺部。肺动脉瓣的主要功能是将血液输送回肺部以获取氧气。当瓣膜畸形到无法提供任何通向较小肺动脉的通路时，如果不通过手术治疗，心力衰竭将迫在眉睫。

肺动脉闭锁常伴有其他缺陷。法洛四联症的一种变体常伴有肺动脉闭锁。在其他情况下，肺动脉瓣和右心室的形成都受到影响。这种严重但罕见的缺陷称为右心发育不全综合征，无法纠正，但可以通过Fontan分期手术或移植来解决。

无论是单独或伴有其他缺陷，肺动脉闭锁必须在儿童生命的最初几天内进行治疗。如果不是产前诊断，通常在孩子出生后进行，此时新生儿会出现强烈的紫绀或蓝色。虽然所有的孩子在分娩后都有点发青，但当含氧血液流过他们的身体时，他们会变得粉红色。然而，患有肺动脉闭锁的儿童不会变成粉红色，但实际上可能会在几分钟内变得更加苍白和发绀。。

主治产科医生或其他医务人员会发现发绀。如有必要，婴儿将被转移到有儿科心脏外科的机构进行立即治疗。更幸运的父母可能通过超声波产前诊断为肺动脉闭锁，或者可能在有心脏科的医院分娩，因此无需转移。在这两种情况下，出生后不久将通过胎儿超声心动图（心脏超声图）确诊。。

在手术前，孩子经常接受静脉注射药物前列腺素E，这有助于防止导管未闭闭合。房间隔壁上的这个小孔通常在出生后几个小时内关闭。它为含氧和未含氧的血液创造了一个混合通道，从而允许一些含氧血液进入肺动脉闭锁儿童的身体。

前列腺素E只能在心力衰竭发生前几天起作用。对于许多患有肺动脉闭锁的婴儿来说，下一步是手术。心胸外科医师实施Blalock-Taussig（B-T）分流术，代替导管未闭。分流器是一个微小的管道，允许血液混合，以便组织可以接收富氧血液。即使分流，受累婴儿的血氧饱和度水平通常在80-85%之间，而正常情况下为96-100%。。

虽然对大多数人来说，低氧率是致命的，但对于B-T分流的儿童来说，情况并非如此。婴儿和幼儿可以在这种氧合减少的情况下生存，尽管它会影响生长，导致四肢脱臼，最终导致心力衰竭。然而，B-T分流术仅仅是第一步，如果可能的话，在尝试修复之前，它可以给孩子足够的时间成长。在法洛四联症合并肺动脉闭锁时，外科医生可能选择放弃分流术并立即修复缺损，包括用猪、牛或供体瓣膜替换肺瓣膜。每八到十年更换一次肺动脉瓣被认为是标准的，因为孩子长大后会超过肺动脉瓣。。

在发育不良的右心合并肺动脉闭锁的患者中，Fontan手术在出生后的最初几年中分为几个阶段进行。在最后阶段，畸形的肺动脉瓣被简单地切除，残端缝合到心脏中。为了防止血凝块，接受过瓣膜置换术或Fontan手术的儿童必须每天服用低剂量阿司匹林。

当肺动脉闭锁单独出现时，外科医生会进行瓣膜置换术。然而，肺动脉闭锁本身是相当罕见的。随着孩子的成长，必须监测和更换瓣膜。

一旦手术修复完成，孩子需要每年对心脏进行监测。然而，即使存在右心发育不全的情况，外科技术也能为孩子提供良好的结果，尽管Fontan术后15-30年移植是必要的。对于患有单纯性肺动脉闭锁的儿童来说，前景非常好，尽管将来需要进行手术来更换陈旧的瓣膜。

发表于 2022-01-08 03:56
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分类：健康医疗

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