Creutzfeldt-Jakob病是一种退化性神经系统疾病,最终侵袭大脑,在出现症状7个月至2年后导致死亡。目前,克雅氏病没有治愈方法,尽管药物可以用来治疗症状并使患者感到舒适。与其他神经系统疾病一样,克雅氏病会导致不规则的运动,难以控制肌肉,无法执行需要精细运动控制的任务,以及随着大脑最终屈服而痴呆。20世纪20年代,一对德国科学家首次发现了这种疾病,尽管直到20世纪后期进行了进一步的研究,人们才完全了解其原因。。
直到一种相关疾病——牛海绵状脑病(BSE)爆发,许多人才听说过克雅氏病。克雅氏病和疯牛病都是可传播的海绵状脑病(TSEs),它们是由流氓朊病毒引起的。朊病毒是一种蛋白质;大多数朊病毒是无害的,但当一种朊病毒折叠错误时,它会感染其他蛋白质,导致它们扭曲并聚集在一起形成斑块。这些斑块干扰神经系统功能,在大脑中,正常细胞排列的改变导致脑组织出现孔洞,导致海绵状外观。。
克雅氏病有三种类型:散发性、遗传性和获得性。散发性克雅氏病是所有病例中85%的罪魁祸首,并且由于体内朊病毒的突变而随机出现。遗传性克雅氏病是由于一个错误的基因引起的,该基因导致有害朊病毒的形成,占克雅氏病病例的5%到10%。后天感染的疾病来源于与感染性大脑和神经系统组织的接触。当疯牛病跨越物种并感染人类时,它被称为变异克雅氏病,但这只占相对较少的病例数。。
一旦症状开始显现,疾病的发病是迅速和不可阻挡的。患者可以服用止痛药来帮助控制身体症状,同时服用解痉药来帮助控制肌肉。真正的诊断也是不可能的,因为它需要对大脑进行解剖。然而,这些症状在医学文献中有很好的描述,当神经学家处理表现出克雅氏病症状的患者时,他们在排除其他潜在原因后,假设这是神经疾病的原因。。
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