影响大脑和脊髓的血管炎症称为CNS(中枢神经系统)血管炎。CNS血管炎是一种引起受影响血管壁结构改变的疾病,可作为中枢神经系统原发性血管炎或血管炎(PACNS)发生,或以称为中枢神经系统良性血管病(BACNS)的较温和形式发生。中枢神经系统血管炎的治疗取决于病情采取的形式。
大多数中枢神经系统血管炎没有单一的已知病因。特发性病例或来源不明的病例通常被称为原发性血管炎。当中枢神经系统发育与潜在疾病(如感染、过敏反应、全身性疾病或癌症)之间存在相关性时,称为继发性血管炎。有人断言,病毒感染的存在可能导致与CNS血管炎发展相关的炎症过程。。
临床上,PACNS和BACNS在症状表现上没有区别。中枢神经系统血管炎患者的神经系统症状主要与中风相关,包括头痛、思维混乱、记忆障碍和癫痫发作。其他症状可能包括视力问题和中枢神经系统局部出血。被诊断为PACNS的个体有一种CNS血管炎,对中小型血管都有不利影响,并且局限于中枢神经系统。患有BACNS的患者被诊断为轻度CNS血管炎,称为可逆性血管收缩性疾病,其特征是血管收缩和痉挛。。
由于中枢神经系统血管炎的许多表现类似于与其他疾病相关的特征,因此有必要进行广泛的检测以支持诊断。个人可能会接受各种测试,包括磁共振成像(MRI)测试、腰椎穿刺(脊椎穿刺)和脑血管造影。表明脑内存在动脉瘤、血管狭窄和扩张或任何其他异常的结果可用于支持CNS血管炎的诊断。。
在某些情况下,个体可能需要进行活检以确认CNS血管炎的诊断。脑活检包括从大脑中取出样本组织和细胞,以及覆盖大脑的薄膜,即脑膜。活检通常在患者不太占优势的一侧进行,这意味着如果患者是右撇子或左脑,活检将在右侧大脑进行。
对被诊断为PACNS型血管炎的个体的治疗包括在一年或更长的时间内使用免疫抑制疗法。患有这类血管炎症的个体可能会服用大剂量的类固醇药物。接受免疫抑制治疗的患者应进行常规尿液分析和血液计数。在某些情况下,如果患者对类固醇药物的服用反应不佳,他或她可能会服用环磷酰胺,这是一种通常用于抑制机体对某些炎症条件的免疫反应的药物。副作用可能包括体重增加、血糖波动和感染风险增加。。
患有BACNS的个体可在短期内(通常为数周)接受钙通道阻滞剂治疗。钙通道阻滞剂停用后,类固醇药物可再服用几周。钙通道阻滞剂和类固醇药物用于调节血压和减轻炎症。BACNS的治疗方法和组成完全取决于个人及其整体医疗状况。
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