主な違い - 骨髄増殖性と骨髄異形成性

骨髄ではさまざまな血液細胞が作られます。骨髄にある幹細胞は、さまざまな細胞系列に沿ってさまざまな種類の細胞に分化します。この分化の過程は、主に遺伝子によって高度に制御されている。これらの遺伝子に変異が生じると、その過程全体が阻害され、骨髄増殖性疾患と骨髄異形成症という2つの大きなカテゴリーに分類される多くの血液疾患が引き起こされることになる。骨髄増殖性疾患では、さまざまな血球系の細胞数が増加します。骨髄異形成は、幹細胞が赤血球、白血球、血小板に成熟することができない状態です。したがって、骨髄増殖性疾患と骨髄異形成症の重要な違いは、骨髄増殖性疾患では正常細胞が増加し、骨髄異形成症では異常な未熟細胞が増加することである。

カタログ

1. 概要と主な違い 2. 骨髄増殖とは 3. 骨髄異形成とは 4. 骨髄増殖と骨髄異形成の類似点 5. 横並び比較-骨髄増殖と骨髄異形成の表形式 6. 総まとめ

骨髄増殖性は何ですか？

骨髄増殖性疾患では、さまざまな血球の細胞数が増加します。骨髄増殖性疾患の病態は、チロシンキナーゼ遺伝子の変異や構成的活性化、成長因子非依存性につながるシグナル伝達経路の様々な異常の存在によって特徴付けられる。

骨髄増殖性疾患の多くは多能性幹細胞から発生し、時に多能性幹細胞から発生することもある。

図01：骨髄増殖性疾患の骨髄におけるレティキュリンの増加

一般的な病理学的変化は以下の通り：、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、、。

• 骨髄増殖の駆動力増加
• 髄外造血法
• 末梢血球減少を伴う骨髄線維症
• 急性白血病への移行

骨髄増殖性疾患の主な種類は以下の通りです。

• 慢性顆粒球性白血病
• 赤芽球症
• 原発性血小板減少症
• 原発性骨髄線維症
• 全身性肥満細胞症
• 慢性好酸球性白血病
• 幹細胞白血病

骨髄異形成は何ですか？

骨髄異形成は、幹細胞が赤血球、白血球、血小板に成熟することができない状態です。その結果、造血が損なわれ、急性骨髄性白血病を発症するリスクが高くなります。

このような骨髄の異常増殖の場合、骨髄の幹細胞は、増殖はできるが効果的ではない様々な腫瘍原性多能性幹細胞に置き換わってしまうのです。その結果、患者は同種細胞減少症を発症する。

骨髄異形成は、遺伝毒性放射線への曝露などの後天的な原因によるものと、特発的な原因によるものがあります。

図02：骨髄異形成症における巨核球の様子

モルフォロジーの変化

骨髄異形成：顆粒球、巨核球、赤血球などの分化不全を伴う。

臨床的特徴

• 一般的に70歳以上の高齢者が発症することが多い
• 再発性感染症
• 原因不明の出血
• 弱点

この病気の予後を評価するために、骨髄異形成は異なるサブグループに分けられ、患者は通常、症状発現後9～29カ月で死亡する。

治療法

• 同種造血幹細胞移植術
• 感染予防のための抗生物質
• 血液製剤の輸血

骨髄増殖型と骨髄異形成型の類似性は何ですか？

• どちらの病気も、骨髄細胞の生産に影響を与える遺伝子の変異が主な原因です。

骨髄増殖性（ミエロプロフェラティブ） （Myeloproliferativeと脊髄異形成症（骨髄異形成症）の違い

概要 - 骨髄増殖性（ミエロプロフェラティブ） （Myeloproliferative vs. 脊髄異形成症（骨髄異形成症）

骨髄増殖性疾患では、さまざまな血球系の細胞数が増加します。骨髄異形成は、幹細胞が赤血球、白血球、血小板に成熟することができない状態です。骨髄増殖性疾患では正常な血球が増加し、骨髄異形成性疾患では異常な未熟細胞が増加する。これが骨髄増殖性疾患と骨髄異形成性疾患の大きな違いです。

引用

1 Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramsey S. Cotran, Abul K. Abbas and Nelson Fausto. Robbins and the Pathological Basis of Cotran's Disease.の項参照。第9版, Philadelphia, PA: Elsevier Sanders, 2010.プリントする。