骨髓增生性(myeloproliferative)和脊髓发育不良的(myelodysplastic)的区别

关键区别-骨髓增生性与骨髓增生异常

不同的血细胞在骨髓中产生。骨髓中的干细胞沿着一系列细胞谱系分化成各种类型的细胞。这种分化过程主要由基因高度调控。因此，这些基因的突变可以扰乱整个过程，导致大量的血液系统疾病，这些疾病大致分为两类：骨髓增生性疾病和骨髓增生异常。在骨髓增生性疾病中，不同血细胞系中的细胞数量增加。骨髓增生异常是指干细胞不能成熟为红细胞、白细胞和血小板。因此，骨髓增生性疾病和骨髓增生异常的关键区别在于，在骨髓增生性疾病中，正常细胞数量增加，而在骨髓增生异常疾病中，异常未成熟细胞数量增加。

什么是骨髓增生性(myeloproliferative)？

在骨髓增生性疾病中，不同血细胞系中的细胞数量增加。骨髓增生性疾病的病理学特征是存在突变和组成性激活的酪氨酸激酶基因，以及导致生长因子独立性的信号通路中的各种异常。

大多数骨髓增生性疾病起源于多能干细胞，偶尔也来自多能干细胞。

骨髓增生性(myeloproliferative)和脊髓发育不良的(myelodysplastic)的区别

图01：骨髓增生性疾病骨髓中网状蛋白增加

常见的病理改变包括：，

骨髓增殖驱动力增强
髓外造血
骨髓纤维化伴外周血细胞减少
转化为急性白血病

以下是骨髓增生性疾病的主要种类：

慢性粒细胞白血病
真性红细胞增多症
原发性血小板减少症
原发性骨髓纤维化
全身性肥大细胞增多症
慢性嗜酸性白血病
干细胞白血病

什么是脊髓发育不良的(myelodysplastic)？

骨髓增生异常是指干细胞不能成熟为红细胞、白细胞和血小板。因此，造血功能受损，发生急性髓系白血病的风险更高。

在这些骨髓增生异常的情况下，骨髓中的干细胞被多种肿瘤性多能干细胞所取代，这些干细胞能够增殖，但效果不佳。因此，患者会出现全血细胞减少症。

骨髓增生异常可能是由于后天的原因，如暴露于遗传毒性辐射或特发性原因。

图02：骨髓增生异常疾病中的巨核细胞

形态变化

骨髓增生，与粒细胞、巨核细胞、红细胞等分化障碍有关。在某些情况下，还可观察到成髓细胞增多。

临床特征

通常，70岁以上的老年人会受到这种情况的影响
反复感染
不明原因出血
弱点

为了评估疾病的预后，骨髓增生异常被分为不同的亚组。患者通常在症状出现后9-29个月内死亡。

治疗

异基因造血干细胞移植
控制感染的抗生素
血液制品输血

什么是骨髓增生性与骨髓增生异常的相似性(the similarity between myeloproliferative and myelodysplastic)？

这两种疾病主要是由于影响骨髓细胞生产的基因突变造成的。

骨髓增生性(myeloproliferative)和脊髓发育不良的(myelodysplastic)的区别

骨髓增生与骨髓增生异常
在骨髓增生性疾病中，不同血细胞系中的细胞数量增加。	骨髓增生异常是指干细胞不能成熟为红细胞、白细胞和血小板。
病理特征
骨髓增生性疾病的病理学特征是存在突变和组成性激活的酪氨酸激酶基因，以及导致生长因子独立性的信号通路中的各种异常。	在这些骨髓增生异常的情况下，骨髓中的干细胞被多种肿瘤性多能干细胞所取代，这些干细胞能够增殖，但效果不佳。
常见病变
骨髓增生驱动力增强骨髓间质纤维化伴外周血细胞减少转化为急性白血病	骨髓增生，与粒细胞、巨核细胞、红细胞等分化障碍有关。在某些情况下，还可观察到成髓细胞增多。