骨髓增生性(myeloproliferative)和脊髓發育不良的(myelodysplastic)的區別

關鍵區別-骨髓增生性與骨髓增生異常

不同的血細胞在骨髓中產生。骨髓中的幹細胞沿著一系列細胞譜系分化成各種類型的細胞。這種分化過程主要由基因高度調控。因此，這些基因的突變可以擾亂整個過程，導致大量的血液系統疾病，這些疾病大致分為兩類：骨髓增生性疾病和骨髓增生異常。在骨髓增生性疾病中，不同血細胞系中的細胞數量增加。骨髓增生異常是指幹細胞不能成熟為紅細胞、白細胞和血小板。因此，骨髓增生性疾病和骨髓增生異常的關鍵區別在於，在骨髓增生性疾病中，正常細胞數量增加，而在骨髓增生異常疾病中，異常未成熟細胞數量增加。

什麼是骨髓增生性(myeloproliferative)？

在骨髓增生性疾病中，不同血細胞系中的細胞數量增加。骨髓增生性疾病的病理學特徵是存在突變和組成性激活的酪氨酸激酶基因，以及導致生長因子獨立性的信號通路中的各種異常。

大多數骨髓增生性疾病起源於多能幹細胞，偶爾也來自多能幹細胞。

骨髓增生性(myeloproliferative)和脊髓發育不良的(myelodysplastic)的區別

圖01：骨髓增生性疾病骨髓中網狀蛋白增加

常見的病理改變包括：，

骨髓增殖驅動力增強
髓外造血
骨髓纖維化伴外周血細胞減少
轉化為急性白血病

以下是骨髓增生性疾病的主要種類：

慢性粒細胞白血病
真性紅細胞增多症
原發性血小板減少症
原發性骨髓纖維化
全身性肥大細胞增多症
慢性嗜酸性白血病
幹細胞白血病

什麼是脊髓發育不良的(myelodysplastic)？

骨髓增生異常是指幹細胞不能成熟為紅細胞、白細胞和血小板。因此，造血功能受損，發生急性髓系白血病的風險更高。

在這些骨髓增生異常的情況下，骨髓中的幹細胞被多種腫瘤性多能幹細胞所取代，這些幹細胞能夠增殖，但效果不佳。因此，患者會出現全血細胞減少症。

骨髓增生異常可能是由於後天的原因，如暴露於遺傳毒性輻射或特發性原因。

圖02：骨髓增生異常疾病中的巨核細胞

形態變化

骨髓增生，與粒細胞、巨核細胞、紅細胞等分化障礙有關。在某些情況下，還可觀察到成髓細胞增多。

臨床特徵

通常，70歲以上的老年人會受到這種情況的影響
反覆感染
不明原因出血
弱點

為了評估疾病的預後，骨髓增生異常被分為不同的亞組。患者通常在症狀出現後9-29個月內死亡。

治療

異基因造血幹細胞移植
控制感染的抗生素
血液製品輸血

什麼是骨髓增生性與骨髓增生異常的相似性(the similarity between myeloproliferative and myelodysplastic)？

這兩種疾病主要是由於影響骨髓細胞生產的基因突變造成的。

骨髓增生性(myeloproliferative)和脊髓發育不良的(myelodysplastic)的區別

骨髓增生與骨髓增生異常
在骨髓增生性疾病中，不同血細胞系中的細胞數量增加。	骨髓增生異常是指幹細胞不能成熟為紅細胞、白細胞和血小板。
病理特徵
骨髓增生性疾病的病理學特徵是存在突變和組成性激活的酪氨酸激酶基因，以及導致生長因子獨立性的信號通路中的各種異常。	在這些骨髓增生異常的情況下，骨髓中的幹細胞被多種腫瘤性多能幹細胞所取代，這些幹細胞能夠增殖，但效果不佳。
常見病變
骨髓增生驅動力增強骨髓間質纖維化伴外周血細胞減少轉化為急性白血病	骨髓增生，與粒細胞、巨核細胞、紅細胞等分化障礙有關。在某些情況下，還可觀察到成髓細胞增多。