筋ジストロフィーと重症筋無力症（Myasthenia gravis）の違い

体の動きは、筋肉とその動きを制御する神経機構の相互作用の結果である。そのため、これらの部品が故障したり、倒れたりすると、人の動作に重大な支障をきたす可能性があります。重症筋無力症や筋強直性ジストロフィーでは、このように体を動かすことが制限されるのです。筋緊張性ジストロフィーの特徴は、筋力が徐々に低下していくことです。一方、重症筋無力症は、神経筋接合部でのインパルス伝達を阻害する抗体の産生を特徴とする自己免疫疾患である。重症筋無力症では神経筋接合部に問題があるのに対し、筋強直性ジストロフィーでは病変が...というのが両疾患の大きな違いです。

筋ジストロフィーと重症筋無力症の主な違い

体の動きは、筋肉とその動きを制御する神経機構の相互作用の結果である。そのため、これらの部品が故障したり、倒れたりすると、人の動作に重大な支障をきたす可能性があります。重症筋無力症や筋強直性ジストロフィーでは、このように体を動かすことが制限されるのです。筋緊張性ジストロフィーの特徴は、筋力が徐々に低下していくことです。一方、重症筋無力症は、神経筋接合部でのインパルス伝達を阻害する抗体の産生を特徴とする自己免疫疾患である。重症筋無力症は神経筋接合部に問題があるのに対し、筋ジストロフィーは筋肉に病変があることが大きな違いです。

カタログ

1. 概要と主な違い 2. 筋緊張性ジストロフィーとは 3. 重症筋無力症とは 4. 筋緊張性ジストロフィーと重症筋無力症の類似点 5. 横並び比較-筋緊張性ジストロフィーと重症筋無力症 6. まとめ

筋ジストロフィーは何ですか？

筋ジストロフィーの特徴は、筋肉の萎縮と筋力の低下が進行することです。特に筋緊張性ジストロフィーのタンパク質遺伝子の遺伝子変異が原因と考えられています。筋ジストロフィーには様々な種類がありますが、その中でもデュシェンヌ型筋ジストロフィーは最も一般的なものです。

兆候と症状

初期症状は以下の通りです。

筋肉の痛みとこわばり
力のかけ方が難しい
歩行がふらつく
アンバランス
学習困難

晩期症状は以下の通りです。

呼吸筋の衰えによる呼吸障害
据え置き型
心臓の病気
筋肉や腱の短縮化

アンケート

通常、筋緊張性ジストロフィーの病理学的変異を同定するために筋生検が行われます。

肌营养不良(muscular dystrophy)和重症肌无力(myasthenia gravis)的区别

図01：筋緊張性ジストロフィー

治療法

決定的な治療法はなく、対症療法が行われるのみである
筋ジストロフィー**の遺伝子治療が活発化
副腎皮質ホルモンなどの薬剤を投与し、炎症を抑制する。
ACE阻害剤とβ遮断剤は心臓の合併症の治療において重要な役割を担っている
理学療法は、薬物療法の補助として使用することができる

重症筋無力症（重度の筋力低下）は何ですか？

重症筋無力症は、神経筋接合部でのインパルス伝達を阻害する抗体の産生を特徴とする自己免疫疾患である。これらの抗体は、シナプス後部のアセチルコリン受容体に結合し、シナプスの隙間にあるアセチルコリンがこれらの受容体に結合するのを阻害するのです。**は、**の5倍以上の影響を受けます。関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、自己免疫性甲状腺炎など、他の自己免疫疾患との間に有意な相関があることが分かっています。また、胸腺の過形成も観察された。

臨床的特徴

近位四肢筋、外眼筋、延髄筋の筋力低下
疲労やゆらぎを伴う筋力低下
筋肉痛がない
心臓は影響を受けないが、呼吸筋は影響を受ける
反射も疲労のもと
複視、眼瞼下垂、嚥下障害

アンケート

血清中の抗アセチルコリン受容体抗体
テンシンテストでは、エチドロンを1回投与すると、5分程度の短時間で症状が改善される
イメージング研究
血沈・CRP

図02：重症筋無力症に伴う眼瞼下垂症

マネジメント

ピリドスチグミンなどの抗コリンエステラーゼ製剤の投与
コリンエステラーゼが効かない患者さんには、副腎皮質ホルモンなどの免疫抑制剤を投与することができます。
胸腺摘出術
プラズマフェレーシス
免疫グロブリン静注用

筋ジストロフィーと重症筋無力症の類似性は何ですか？

どちらも、患者さんの運動能力を著しく低下させる可能性があります。