主要区别-肌营养不良与重症肌无力
身体运动是肌肉和控制肌肉运动的神经机制相互协作的结果。因此，这些部件的任何故障或倒塌都会严重损害人的行动能力。在重症肌无力和肌营养不良症中，身体的活动能力有这样的局限性。肌营养不良的标志性特征是肌营养不良的进行性肌力丧失。另一方面，重症肌无力是一种自身免疫性疾病，其特点是产生抗体，阻断神经肌肉连接处的脉冲传递。这两种疾病的关键区别在于，重症肌无力的问题在于神经肌肉接头的水平，而肌营养不良的病变则在肌肉。
目录
1. 概述和主要区别
2. 什么是肌营养不良
3. 什么是重症肌无力
4. 肌营养不良与重症肌无力的相似性
5. 并列比较-肌营养不良与重症肌无力
6.摘要
什么是肌营养不良(muscular dystrophy)？
肌肉萎缩的标志性特征是肌肉萎缩的进行性丧失和肌力的丧失。基因突变，尤其是肌营养不良蛋白基因，被认为是导致这种疾病的原因。肌营养不良症有很多种，其中杜氏肌营养不良症最常见。
症状和体征
早期症状包括：
- 肌肉疼痛僵硬
- 用力困难
- 摇摇晃晃的步态
- 不平衡
- 学习困难
晚期表现包括：
- 呼吸肌无力引起的呼吸障碍
- 静止
- 心脏问题
- 肌肉和肌腱缩短
调查
通常，肌肉活检是为了确定肌营养不良的病理变异。
图01：肌营养不良
治疗
- 没有明确的治疗方法，只有症状处理才能进行
- 基因治疗肌肉营养不良的治疗方**在升温
- 给药如皮质类固醇是用来控制炎症的
- ACE抑制剂和β受体阻滞剂在治疗心脏并发症中有重要作用
- 物理疗法可作为药物治疗的辅助手段
什么是重症肌无力(myasthenia gravis)？
重症肌无力是一种自身免疫性疾病，其特点是产生抗体，阻断神经肌肉接头的脉冲传递。这些抗体与突触后乙酰胆碱受体结合，从而阻止突触间隙中的乙酰胆碱与这些受体结合。**受这种情况的影响是**的五倍。与其他自身免疫性疾病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮和自身免疫性甲状腺炎有显著的相关性。同时观察到胸腺增生。
临床特征
- 近端肢体肌肉、眼外肌和延髓肌无力
- 肌肉无力有疲劳和波动
- 没有肌肉疼痛
- 心脏不受影响，但呼吸肌肉会受到影响
- 反射也是疲劳的
- 复视、上睑下垂和吞咽困难
调查
- 血清中抗乙酰胆碱受体抗体
- 紧张素试验，给药一剂量的依膦，可引起症状的短暂改善，持续约5分钟
- 影像学研究
- 血沉和CRP
图02：重症肌无力上睑下垂
管理
- 给药抗胆碱酯酶药，如吡啶斯的明
- 免疫抑制剂，如皮质类固醇可以给那些对抗胆碱酯酶无效的病人
- 胸腺切除术
- 血浆置换术
- 静脉注射免疫球蛋白
什么是肌营养不良与重症肌无力的相似性(the similarity between muscular dystrophy and myasthenia gravis)？
- 两者都会严重损害患者的活动能力。
肌营养不良(muscular dystrophy)和重症肌无力(myasthenia gravis)的区别
| 肌营养不良与重症肌无力 | |
| 肌肉萎缩的标志性特征是肌肉萎缩的进行性丧失和肌力的丧失。 | 自身免疫性肌无力的特点是肌无力的神经传导阻滞。 |
| 缺陷 | |
| 肌肉有缺陷 | 缺损位于神经肌肉连接处 |
| 临床特征 | |
| 早期症状包括：肌肉疼痛僵硬困难，步履蹒跚，步履蹒跚，学习困难包括：呼吸障碍由于呼吸肌无力，不能动，心脏问题肌肉和肌腱紧张 | 临床表现为，·肢体近端肌肉无力，眼外肌无力，延髓肌.肌无力有疲劳和波动.无肌肉疼痛.心脏不受影响，但呼吸肌受到影响.反射也疲劳.复视，上睑下垂，吞咽困难 |
| 调查 | |
| 通常，肌肉活检是为了确定肌营养不良的病理变异。 | 当怀疑有重症肌无力时，应进行以下调查。·血清中抗乙酰胆碱受体抗体·张西龙试验，即给予一定剂量的依膦，可使症状短暂改善，持续约5分钟·影像学研究·血沉和CRP |
| 管理 | |
| ·没有确切的治疗方法，只有对症治疗才能进行·肌营养不良的基因治疗正在升温·使用皮质类固醇等药物来控制炎症·血管紧张素转换酶抑制剂和β受体阻滞剂可用于治疗心脏并发症·可提供理疗药物治疗的辅助剂 | ·抗胆碱酯酶药物如吡啶斯的明、免疫抑制剂如皮质类固醇可用于对抗胆碱酯酶无反应的患者·胸腺切除·血浆分离·静脉注射免疫球蛋白 |
总结 - 肌营养不良(muscular dystrophy) vs. 重症肌无力(myasthenia gravis)
肌肉萎缩的标志性特征是肌肉萎缩的进行性丧失和肌力的丧失，而重症肌无力是一种自身免疫性疾病，其特点是产生抗体，阻断神经肌肉连接处的脉冲传递。肌营养不良的缺陷在肌肉，但在重症肌无力，缺陷是在神经肌肉接头。这就是两种疾病的区别。
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引用
1库马尔、维奈、斯坦利·伦纳德·罗宾斯、拉姆齐·S·科特兰、阿布勒·K·阿巴斯和纳尔逊·福斯托。Robbins和Cotran疾病的病理基础。第9版，费城，宾夕法尼亚州：爱思唯尔桑德斯，2010年。打印。
