主要區別-肌營養不良與重症肌無力
身體運動是肌肉和控制肌肉運動的神經機制相互協作的結果。因此，這些部件的任何故障或倒塌都會嚴重損害人的行動能力。在重症肌無力和肌營養不良症中，身體的活動能力有這樣的侷限性。肌營養不良的標誌性特徵是肌營養不良的進行性肌力喪失。另一方面，重症肌無力是一種自身免疫性疾病，其特點是產生抗體，阻斷神經肌肉連接處的脈衝傳遞。這兩種疾病的關鍵區別在於，重症肌無力的問題在於神經肌肉接頭的水平，而肌營養不良的病變則在肌肉。
目錄
1. 概述和主要區別
2. 什麼是肌營養不良
3. 什麼是重症肌無力
4. 肌營養不良與重症肌無力的相似性
5. 並列比較-肌營養不良與重症肌無力
6.摘要
什麼是肌營養不良(muscular dystrophy)？
肌肉萎縮的標誌性特徵是肌肉萎縮的進行性喪失和肌力的喪失。基因突變，尤其是肌營養不良蛋白基因，被認為是導致這種疾病的原因。肌營養不良症有很多種，其中杜氏肌營養不良症最常見。
症狀和體徵
早期症狀包括：
- 肌肉疼痛僵硬
- 用力困難
- 搖搖晃晃的步態
- 不平衡
- 學習困難
晚期表現包括：
- 呼吸肌無力引起的呼吸障礙
- 靜止
- 心臟問題
- 肌肉和肌腱縮短
調查
通常，肌肉活檢是為了確定肌營養不良的病理變異。
圖01：肌營養不良
治療
- 沒有明確的治療方法，只有症狀處理才能進行
- 基因治療肌肉營養不良的治療方**在升溫
- 給藥如皮質類固醇是用來控制炎症的
- ACE抑制劑和β受體阻滯劑在治療心臟併發症中有重要作用
- 物理療法可作為藥物治療的輔助手段
什麼是重症肌無力(myasthenia gravis)？
重症肌無力是一種自身免疫性疾病，其特點是產生抗體，阻斷神經肌肉接頭的脈衝傳遞。這些抗體與突觸後乙酰膽鹼受體結合，從而阻止突觸間隙中的乙酰膽鹼與這些受體結合。**受這種情況的影響是**的五倍。與其他自身免疫性疾病如類風溼性關節炎、系統性紅斑狼瘡和自身免疫性甲狀腺炎有顯著的相關性。同時觀察到胸腺增生。
臨床特徵
- 近端肢體肌肉、眼外肌和延髓肌無力
- 肌肉無力有疲勞和波動
- 沒有肌肉疼痛
- 心臟不受影響，但呼吸肌肉會受到影響
- 反射也是疲勞的
- 複視、上瞼下垂和吞嚥困難
調查
- 血清中抗乙酰膽鹼受體抗體
- 緊張素試驗，給藥一劑量的依膦，可引起症狀的短暫改善，持續約5分鐘
- 影像學研究
- 血沉和CRP
圖02：重症肌無力上瞼下垂
管理
- 給藥抗膽鹼酯酶藥，如吡啶斯的明
- 免疫抑制劑，如皮質類固醇可以給那些對抗膽鹼酯酶無效的病人
- 胸腺切除術
- 血漿置換術
- 靜脈注射免疫球蛋白
什麼是肌營養不良與重症肌無力的相似性(the similarity between muscular dystrophy and myasthenia gravis)？
- 兩者都會嚴重損害患者的活動能力。
肌營養不良(muscular dystrophy)和重症肌無力(myasthenia gravis)的區別
| 肌營養不良與重症肌無力 | |
| 肌肉萎縮的標誌性特徵是肌肉萎縮的進行性喪失和肌力的喪失。 | 自身免疫性肌無力的特點是肌無力的神經傳導阻滯。 |
| 缺陷 | |
| 肌肉有缺陷 | 缺損位於神經肌肉連接處 |
| 臨床特徵 | |
| 早期症狀包括：肌肉疼痛僵硬困難，步履蹣跚，步履蹣跚，學習困難包括：呼吸障礙由於呼吸肌無力，不能動，心臟問題肌肉和肌腱緊張 | 臨床表現為，·肢體近端肌肉無力，眼外肌無力，延髓肌.肌無力有疲勞和波動.無肌肉疼痛.心臟不受影響，但呼吸肌受到影響.反射也疲勞.複視，上瞼下垂，吞嚥困難 |
| 調查 | |
| 通常，肌肉活檢是為了確定肌營養不良的病理變異。 | 當懷疑有重症肌無力時，應進行以下調查。·血清中抗乙酰膽鹼受體抗體·張西龍試驗，即給予一定劑量的依膦，可使症狀短暫改善，持續約5分鐘·影像學研究·血沉和CRP |
| 管理 | |
| ·沒有確切的治療方法，只有對症治療才能進行·肌營養不良的基因治療正在升溫·使用皮質類固醇等藥物來控制炎症·血管緊張素轉換酶抑制劑和β受體阻滯劑可用於治療心臟併發症·可提供理療藥物治療的輔助劑 | ·抗膽鹼酯酶藥物如吡啶斯的明、免疫抑制劑如皮質類固醇可用於對抗膽鹼酯酶無反應的患者·胸腺切除·血漿分離·靜脈注射免疫球蛋白 |
總結 - 肌營養不良(muscular dystrophy) vs. 重症肌無力(myasthenia gravis)
肌肉萎縮的標誌性特徵是肌肉萎縮的進行性喪失和肌力的喪失，而重症肌無力是一種自身免疫性疾病，其特點是產生抗體，阻斷神經肌肉連接處的脈衝傳遞。肌營養不良的缺陷在肌肉，但在重症肌無力，缺陷是在神經肌肉接頭。這就是兩種疾病的區別。
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引用
1庫馬爾、維奈、斯坦利·倫納德·羅賓斯、拉姆齊·S·科特蘭、阿布勒·K·阿巴斯和納爾遜·福斯托。Robbins和Cotran疾病的病理基礎。第9版，費城，賓夕法尼亞州：愛思唯爾桑德斯，2010年。打印。
