主な違い - 重症筋無力症とランバート・イートン症候群

重症筋無力症は、神経筋接合部でのインパルス伝達を阻害する抗体の産生を特徴とする自己免疫疾患です。 ランバート・イートン症候群は、小細胞癌の腫瘍随伴症状で、神経筋接合部のアセチルコリンエステラーゼ放出障害によって起こります。重症筋無力症は自己免疫疾患であるのに対し、ランバート・イートン症候群は腫瘍随伴症候群である。これが、重症筋無力症とランバート・イートン症候群の大きな違いである。

カタログ

1.概要と主な違い 2.重症筋無力症とは 3.ランバート・イートン症候群とは 4.重症筋無力症とランバート・イートン症候群の類似点 5.横並び比較～重症筋無力症とランバート・イートン症候群の表形式 6.まとめ

重症筋無力症（重度の筋力低下）は何ですか？

重症筋無力症は、神経筋接合部でのインパルス伝達を阻害する抗体の産生を特徴とする自己免疫疾患である。これらの抗体は、シナプス後部のアセチルコリン受容体に結合し、シナプスの隙間にあるアセチルコリンがこの受容体に結合するのを阻害します。**は、**の5倍の頻度でこの症状に罹患しています。関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、自己免疫性甲状腺炎など、他の自己免疫疾患との間に有意な相関があることが分かっています。また、胸腺の過形成も観察された。

臨床的特徴

• 近位四肢筋、外眼筋、延髄筋の筋力低下
• 疲労やゆらぎを伴う筋力低下
• 筋肉痛がない
• 心臓は影響を受けないが、呼吸筋は影響を受ける
• 反射も疲労のもと
• 複視、眼瞼下垂、嚥下障害

図01：重症筋無力症

アンケート

• 血清中の抗アセチルコリン受容体抗体
• エチドロンを投与したタムシロンテストでは、5分程度の一時的な症状の改善が見られた
• イメージング研究
• 血沈・CRP

マネジメント

• ピリドスチグミンなどの抗コリンエステラーゼ製剤の投与
• コリンエステラーゼが効かない患者さんには、副腎皮質ホルモンなどの免疫抑制剤を投与することができます。
• 胸腺摘出術
• プラズマフェレーシス
• 免疫グロブリン静注用

ランバートイートン症候群は何ですか？

ランバート・イートン症候群は、神経筋接合部からのアセチルコリンエステラーゼの放出障害による小細胞癌の腫瘍随伴症状である。

臨床的特徴

• 近位筋の筋力低下は、眼筋や眼窩筋の筋力低下を伴うことがある。
• 反射なし

図02：肺の小細胞がん

診断名

筋電図と反復練習**による診断確認

マネジメント

3,4 diaminopyridineが有効であることが示されている。

重症筋無力症とLambert Eaton症候群の類似性は何ですか？

• いずれも、神経筋接合部における神経インパルスの伝達障害によって引き起こされる疾患です。

重症筋無力症（Myasthenia gravis）とランバートイートン症候群の違い

概要 - 重症筋無力症（Myasthenia gravis） vs. ランバートイートン症候群

重症筋無力症は、神経筋接合部でのインパルス伝達を阻害する抗体の産生を特徴とする自己免疫疾患です。 ランバート・イートン症候群は、小細胞癌の腫瘍随伴症状で、神経筋接合部のアセチルコリンエステラーゼ放出障害によって起こります。それぞれの定義にあるように、重症筋無力症は自己免疫疾患であり、ランバート・イートン症候群は腫瘍随伴性症候群である。これが、重症筋無力症とランバート・イートン症候群の大きな違いである。

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引用

1.クマール、パルビーンJ.、マイケルL.クラーク。クマール・アンド・クラーク・クリニカル・メディスンEdinburgh: W.B. Saunders, 2009.