多発性硬化症と全身性硬化症の違い

多発性硬化症と全身性硬化症は、いずれもまだ発見されていない環境因子と遺伝因子が病因となる自己免疫疾患である。多発性硬化症は、中枢神経系を侵す慢性的な自己免疫性t細胞媒介性の炎症性疾患であり、一方、強皮症として知られる全身性硬化症は、進行性の臨床症状を示す自己免疫性の多臓器疾患である。多発性硬化症と全身性硬化症の大きな違いは、多発性硬化症が中枢神経系のみを侵すのに対し、全身性硬化症は全身のほぼすべての器官を侵す多系統の病気であることです...

主な違い - 多発性硬化症と全身性硬化症

多発性硬化症と全身性硬化症は、いずれもまだ発見されていない環境因子と遺伝因子が病因となる自己免疫疾患である。多発性硬化症は、中枢神経系を侵す慢性的な自己免疫性T細胞介在性の炎症性疾患であり、強皮症として知られる全身性硬化症は、進行性に臨床症状が悪化する自己免疫性の多臓器疾患である。多発性硬化症と全身性硬化症の大きな違いは、多発性硬化症が中枢神経系のみを侵すのに対し、全身性硬化症は全身のほぼすべての器官を侵す多系統の病気であることです。

カタログ

1.概要と主な違い 2.多発性硬化症とは 3.全身性硬化症（強皮症）とは 4.多発性硬化症と全身性硬化症の類似点 5.並置比較-多発性硬化症と全身性硬化症の表形式 6.まとめ

多発性硬化症は何ですか？

多発性硬化症は、中枢神経系を侵すT細胞を介した慢性の自己免疫性炎症性疾患である。脳や脊髄に多発性の脱髄が見られる。MSは**に高い有病率があります。MSは20歳から40歳の間に最も多く発症します。この疾患の有病率は、地理的地域や民族的背景によって異なる。MSの患者は、他の自己免疫疾患の影響を受けやすいと言われている。遺伝的要因と環境要因の両方が病態に影響を及ぼす。MSの代表的な症状は、視神経障害、脳幹脱髄、脊髄病変の3つです。

病態の解明

T細胞を介した炎症過程は、主に脳と脊髄の白質で起こり、脱髄斑を生じます。視神経、脳室周囲、脳梁、脳幹および小脳連結部、頚髄に2〜10mmのプラークがしばしば認められる。

多発性硬化症では、末梢の有髄神経は直接影響を受けませんが、重症の場合は、永久的な軸索破壊により、進行性の障害が生じます。

多发性硬化(multiple sclerosis)和系统性硬化(systemic sclerosis)的区别

図01：多発性硬化症

多発性硬化症の種類

再発・再発しているMS
二次進行性MS
原発性進行性MS
再発性進行性MS

一般的な兆候と症状

眼球運動痛
中心視力の軽度な低下／色の彩度の低下／中心部の濃い暗点
足裏の振動感覚とプロプリオセプションの低下
手や手足が不器用
不安定な歩行
尿意切迫感、頻尿
神経障害性疼痛
疲労度
痙性
うつ病
*****
温度感度

進行したMSでは、視神経萎縮、眼振、痙性四肢麻痺、運動失調、脳幹徴候、偽球麻痺、尿失禁、認知障害などの重度の衰弱症状を呈することがあります。

診断名

MSの診断は、中枢神経系の異なる部位に影響を及ぼす発作が2回以上あれば可能です。臨床診断のための標準的な検査はMRIです。必要に応じてCTやCSFを実施し、診断の裏付けをさらに強化することが可能です。

マネジメント

決定的な治療法はありませんが、MSの炎症性再発寛解期の経過を変えるために、いくつかの免疫調節薬が導入されており、これらは疾患修飾薬（DMD）として知られています。βインターフェロンやグラチラマー酢酸はその一例です。薬物療法に加え、理学療法、多職種連携による支援、作業療法などの一般的な対策が、患者さんの生活水準を大きく向上させることになります。

予後について

多発性硬化症の予後は予断を許さない。初診時のMR病変負荷が高いこと、再発率が高いこと*2、晩発性であることは、通常、予後不良の原因となります。患者さんの中には、明らかな障害を持たずに普通の生活を送る人もいれば、重度の障害を持つ人もいます。

全身性硬化症は何ですか？

全身性硬化症は、強皮症とも呼ばれ、進行性に悪化する臨床症状を示す自己免疫性多臓器疾患である。

リスク要因

への暴露

塩化ビニール
シリカフューム
不純物の多い菜種油
トリクロロエチレン

臨床的特徴

顔の皮膚が硬い、口が小さい、鼻が尖っている、毛細血管が拡張している。
食道運動障害または食道狭窄
心筋線維症
強皮症と腎クリーゼ
肺動脈性肺高血圧症または肺線維症
吸収不良、低運動性便通、便失禁など
ルノー現象

アンケート

全血球数 - 全血球数は通常、正常な赤血球貧血の存在を示します。
尿素および電解質 - 強皮症に伴う腎障害では尿素および電解質レベルが上昇することがあります。
ACAやANAなど、全身性硬化症でよく見られる抗体の検出
尿の顕微鏡検査
イメージング
胸部X線検査 - 類似の臨床像を示す他の病的状態を除外するために使用されます。さらに、心臓や肺の異常な変化も確認することができます。
手のレントゲン-指の骨の周りに蓄積されたカルシウムの沈着が見られることがあります。
消化器内視鏡検査は食道の異常を発見することができます
高解像度CTは肺線維症の特定に使用できる

図02：全身性硬化症における肺線維症

マネジメント

全身性硬化症に対する決定的な治療法はありません。さらに驚くべきことに、副腎皮質ステロイドや免疫抑制剤は、この症状に対してあまり効果がないことが分かっています。全身性硬化症に伴う長期的な合併症を回避するためには、この症状に対する**特異的**なアプローチが有効である。

患者さんへのカウンセリングと家族へのサポートが非常に重要
皮膚潤滑剤の使用と皮膚運動により、拘縮の発生を抑制することができる
レイノー効果は、ハンドウォーマーや血管拡張剤の内服で抑えることができる
プロトンポンプ阻害剤は、食道症状の緩和によく使用されます。
アンジオテンシン変換酵素阻害剤は、腎障害の治療薬として選択されている
肺動脈性肺高血圧症は、経口血管拡張薬、酸素、ワルファリンで治療する必要がある

予後について

本疾患は、びまん性疾患よりも軽度の予後である。広範な肺線維症は通常、強皮症患者の主な死因である。

多発性硬化症と全身性硬化症の共通点

多発性硬化症と全身性硬化症は、どちらも自己免疫疾患です。
いずれも決定的な治療法はありません。