主要區別-多發性硬化症與系統性硬化症
多發性硬化症和系統性硬化症都是自身免疫性疾病，其發病機制是由尚未發現的環境和遺傳因素引起的。多發性硬化症是一種影響中樞神經系統的慢性自身免疫性T細胞介導的炎症性疾病，而系統性硬化症又稱硬皮病，是一種自身免疫性多系統疾病，臨床表現逐漸惡化。多發性硬化症和系統性硬化症的關鍵區別在於，多發性硬化症隻影響中樞神經系統，而系統性硬化症是一種多系統疾病，幾乎影響身體的所有系統。
目錄
1. 概述和主要區別
2. 什麼是多發性硬化症
3. 什麼是系統性硬化症（硬皮病）
4. 多發性硬化症與系統性硬化症的相似性
5. 並列比較-多發性硬化症與系統性硬化症的表格形式
6. 摘要
什麼是多發性硬化(multiple sclerosis)？
多發性硬化症是一種影響中樞神經系統的慢性自身免疫性T細胞介導的炎症性疾病。大腦和脊髓有多處脫髓鞘。**中MS的發病率較高。多發性硬化多發於20至40歲之間。這種疾病的流行程度因地理區域和民族背景而異。MS患者易患其他自身免疫性疾病。遺傳因素和環境因素都影響該病的發病機制。多發性硬化最常見的三種表現是視神經病變、腦幹脫髓鞘和脊髓病變。
發病機制
T細胞介導的炎症過程主要發生在腦白質和脊髓內，產生脫髓鞘斑塊。在視神經、腦室周圍區、胼胝體、腦幹及其小腦連接處、頸髓內常可見2～10mm大小的斑塊。
在多發性硬化症中，周圍有髓神經不受直接影響。在嚴重的疾病中，永久性軸突破壞會導致進行性殘疾。
圖01：多發性硬化症
多發性硬化症的類型
- 復發-緩解型MS
- 次級進行性MS
- 初級進行性MS
- 復發進行性MS
常見症狀和體徵
- 眼動疼痛
- 中心視力輕度模糊/顏色飽和度降低/中心暗點濃密
- 足部振動感覺和本體感覺降低
- 笨拙的手或肢體
- 行走不穩
- 尿急和尿頻
- 神經病理性疼痛
- 疲勞
- 痙攣
- 抑鬱
- *****
- 溫度靈敏度
晚期多發性硬化可出現嚴重的衰弱症狀，包括視神經萎縮、眼球震顫、痙攣性四癱、共濟失調、腦幹徵、假性球麻痺、尿失禁和認知障礙。
診斷
如果病人有2次或2次以上的發作影響到中樞神經系統的不同部位，就可以做出MS的診斷。MRI是臨床診斷的標準檢查。必要時可作CT和CSF檢查，為診斷提供進一步的支持性證據。
管理
目前還沒有明確的治療方法，但是已經引入了幾種免疫調節藥物來改變MS炎症復發-緩解期的過程，這些藥物被稱為疾病調節藥物（DMDs）。β-干擾素和醋酸格拉替拉是這類藥物的例子。除了藥物治療外，一般措施如物理治療、在多學科團隊的幫助下支持患者以及作業療法，都可以極大地提高患者的生活水平。
預後
多發性硬化症的預後是不可預測的。初發時高MR病變負荷、高複發率、**和晚期表現通常與預後不良有關。有些病人繼續過著正常的生活，沒有明顯的殘疾，而有些病人可能會嚴重殘疾。
什麼是系統性硬化(systemic sclerosis)？
系統性硬化症，也稱硬皮病。是一種自身免疫性多系統疾病，臨床表現逐漸惡化。
風險因素
暴露於
- 氯乙烯
- 硅灰
- 摻假菜籽油
- 三氯乙烯
臨床特徵
- 面部皮膚緊繃，小口，喙鼻，毛細血管擴張
- 食管運動障礙或狹窄
- 心肌纖維化
- 硬皮病與腎危象
- 肺動脈高壓或肺纖維化
- 吸收不良，腸動力低下和大便失禁
- 雷諾現象
調查
- 全血細胞計數-全血細胞計數通常顯示正常紅細胞性貧血的存在。
- 尿素和電解質——硬皮病相關性腎損傷時尿素和電解質水平可能升高
- 檢測系統性硬化症中常見的抗體，如ACA和ANA
- 尿液顯微鏡檢查
- 成像
- 胸部X光片-這可以用來排除任何其他可能具有類似臨床圖像的病理狀況。此外，這有助於識別任何異常的心臟或肺改變。
- 手的X光片——這可以顯示在手指骨頭周圍積累的鈣沉積。
- 胃腸內窺鏡可以發現食道的任何異常
- 高分辨率CT可以用來鑑別肺纖維化
圖02：系統性硬化症的肺纖維化
管理
系統性硬化症沒有確切的治療方法。更令人驚訝的是，皮質類固醇和免疫抑制劑已被證明在治療這種情況下效果較差。治療這種疾病的**特**方法可以有效地避免與系統性硬化症相關的長期併發症。
- 病人諮詢和家庭支持是非常重要的
- 使用皮膚潤滑劑和皮膚鍛鍊可以限制攣縮的發展
- 可以使用暖手器和口服血管擴張劑來控制雷諾效應
- 質子泵抑制劑通常用於緩解食管症狀
- 血管緊張素轉換酶抑制劑是治療腎損害的首選藥物
- 肺動脈高壓應該用口服血管擴張劑、氧氣和華法林治療
預後
這種病的輕度預後比瀰漫性疾病好。廣泛的肺纖維化通常是硬皮病患者的主要死因。
多發性硬化(multiple sclerosis)和系統性硬化(systemic sclerosis)的共同點
- 多發性硬化症和系統性硬化症都是自身免疫性疾病。
- 這兩種病都沒有確切的治療方法。
多發性硬化(multiple sclerosis)和系統性硬化(systemic sclerosis)的區別
| 多發性硬化與系統性硬化 | |
| 多發性硬化症是一種影響中樞神經系統的慢性自身免疫性T細胞介導的炎症性疾病。 | 系統性硬化症（硬皮病）是一種自身免疫性多系統疾病，臨床表現逐漸惡化。 |
| 風險因素 | |
| **性別和遺傳傾向是已知的主要因素。 | 接觸氯乙烯、硅灰、摻假菜籽油和三氯乙烯是危險因素。 |
| 臨床特徵 | |
| 早期疾病具有以下臨床特徵：·眼球運動疼痛·中心視力輕度模糊/顏色不飽和/中心暗點濃密·振動感和本體感覺減退·手或四肢笨拙·行走不穩··尿急和尿頻·神經病理性疼痛·疲勞·痙攣·抑鬱·*****·溫敏在晚期MS中，可出現嚴重的衰弱症狀，伴有視神經萎縮、眼震、痙攣性四聯症、腦幹徵、丘腦麻痺失禁認知障礙 | 身體不同部位的皮膚增厚是臨床上最突出的簽到除此之外，還經常出現以下特徵：·面部皮膚緊繃，嘴巴小，喙鼻和毛細血管擴張·食管運動障礙或狹窄·心肌纖維化·硬皮病和腎危象·肺動脈高壓或肺纖維化·吸收不良、腸動力低下和大便失禁·雷諾現象 |
| 診斷 | |
| 如果病人有2次或2次以上的發作影響到不同的部位，就可以做出MS的診斷中樞神經系統磁共振成像標準調查是否用於臨床確認診斷.CT必要時可作腦脊液檢查，為診斷提供進一步的支持性證據。 | 以下研究用於多發性硬化症的診斷以及疾病進展的評估。·全血計數·尿素和電解質·系統性硬化症中常見的抗體如ACA和ANA的檢測顯微鏡·胸部X光片·手部X光片·胃腸內窺鏡檢查可發現食道有任何異常·高分辨率CT可用於鑑別任何纖維化肺受累 |
| 治療 | |
| 沒有確切的治療方法幾位女士免疫調節藥物被稱為疾病修飾藥物（DMDs），已經被引入改變炎症復發-緩解階段的過程貝塔女士-干擾素和醋酸格拉替拉默就是這樣的例子毒品。一般物理治療等措施，在多學科團隊和作業療法可以大大提高患者的生活水平。 | 治療的目的是控制症狀的嚴重程度和阻止疾病的發展。·患者諮詢和家庭支持非常重要·使用皮膚潤滑劑和皮膚鍛鍊可以限制攣縮的發展·可以使用暖手器和口服血管擴張劑控制雷諾氏效應·質子泵抑制劑通常用於減輕食道症狀·ACE抑制劑是治療腎損害的首選藥物·肺動脈高壓應採用口服血管擴張劑、氧氣和華法林 |
總結 - 多發性硬化(multiple sclerosis) vs. 系統性硬化(systemic sclerosis)
多發性硬化症是一種影響中樞神經系統的慢性自身免疫性T細胞介導的炎症性疾病，而系統性硬化症又稱硬皮病，是一種自身免疫性多系統疾病，臨床表現逐漸惡化。多發性硬化症和系統性硬化症的主要區別是多發性硬化症隻影響中樞神經系統，而系統性硬化症的影響範圍幾乎遍及全身所有系統。
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引用
1庫馬爾、帕文·J.和邁克爾·L·克拉克。庫馬爾和克拉克臨床醫學。愛丁堡：W.B.桑德斯，2009年。打印。
