多发性硬化(multiple sclerosis)和系统性硬化(systemic sclerosis)的区别

主要区别-多发性硬化症与系统性硬化症

多发性硬化症和系统性硬化症都是自身免疫性疾病，其发病机制是由尚未发现的环境和遗传因素引起的。多发性硬化症是一种影响中枢神经系统的慢性自身免疫性T细胞介导的炎症性疾病，而系统性硬化症又称硬皮病，是一种自身免疫性多系统疾病，临床表现逐渐恶化。多发性硬化症和系统性硬化症的关键区别在于，多发性硬化症只影响中枢神经系统，而系统性硬化症是一种多系统疾病，几乎影响身体的所有系统。

什么是多发性硬化(multiple sclerosis)？

多发性硬化症是一种影响中枢神经系统的慢性自身免疫性T细胞介导的炎症性疾病。大脑和脊髓有多处脱髓鞘。**中MS的发病率较高。多发性硬化多发于20至40岁之间。这种疾病的流行程度因地理区域和民族背景而异。MS患者易患其他自身免疫性疾病。遗传因素和环境因素都影响该病的发病机制。多发性硬化最常见的三种表现是视神经病变、脑干脱髓鞘和脊髓病变。

发病机制

T细胞介导的炎症过程主要发生在脑白质和脊髓内，产生脱髓鞘斑块。在视神经、脑室周围区、胼胝体、脑干及其小脑连接处、颈髓内常可见2～10mm大小的斑块。

在多发性硬化症中，周围有髓神经不受直接影响。在严重的疾病中，永久性轴突破坏会导致进行性残疾。

多发性硬化(multiple sclerosis)和系统性硬化(systemic sclerosis)的区别

图01：多发性硬化症

多发性硬化症的类型

复发-缓解型MS
次级进行性MS
初级进行性MS
复发进行性MS

常见症状和体征

眼动疼痛
中心视力轻度模糊/颜色饱和度降低/中心暗点浓密
足部振动感觉和本体感觉降低
笨拙的手或肢体
行走不稳
尿急和尿频
神经病理性疼痛
疲劳
痉挛
抑郁
*****
温度灵敏度

晚期多发性硬化可出现严重的衰弱症状，包括视神经萎缩、眼球震颤、痉挛性四瘫、共济失调、脑干征、假性球麻痹、尿失禁和认知障碍。

诊断

如果病人有2次或2次以上的发作影响到中枢神经系统的不同部位，就可以做出MS的诊断。MRI是临床诊断的标准检查。必要时可作CT和CSF检查，为诊断提供进一步的支持性证据。

管理

目前还没有明确的治疗方法，但是已经引入了几种免疫调节药物来改变MS炎症复发-缓解期的过程，这些药物被称为疾病调节药物（DMDs）。β-干扰素和醋酸格拉替拉是这类药物的例子。除了药物治疗外，一般措施如物理治疗、在多学科团队的帮助下支持患者以及作业疗法，都可以极大地提高患者的生活水平。

预后

多发性硬化症的预后是不可预测的。初发时高MR病变负荷、高复发率、**和晚期表现通常与预后不良有关。有些病人继续过着正常的生活，没有明显的残疾，而有些病人可能会严重残疾。

什么是系统性硬化(systemic sclerosis)？

系统性硬化症，也称硬皮病。是一种自身免疫性多系统疾病，临床表现逐渐恶化。

风险因素

暴露于

氯乙烯
硅灰
掺假菜籽油
三氯乙烯

临床特征

面部皮肤紧绷，小口，喙鼻，毛细血管扩张
食管运动障碍或狭窄
心肌纤维化
硬皮病与肾危象
肺动脉高压或肺纤维化
吸收不良，肠动力低下和大便失禁
雷诺现象

调查

全血细胞计数-全血细胞计数通常显示正常红细胞性贫血的存在。
尿素和电解质——硬皮病相关性肾损伤时尿素和电解质水平可能升高
检测系统性硬化症中常见的抗体，如ACA和ANA
尿液显微镜检查
成像
胸部X光片-这可以用来排除任何其他可能具有类似临床图像的病理状况。此外，这有助于识别任何异常的心脏或肺改变。
手的X光片——这可以显示在手指骨头周围积累的钙沉积。
胃肠内窥镜可以发现食道的任何异常
高分辨率CT可以用来鉴别肺纤维化

图02：系统性硬化症的肺纤维化

管理

系统性硬化症没有确切的治疗方法。更令人惊讶的是，皮质类固醇和免疫抑制剂已被证明在治疗这种情况下效果较差。治疗这种疾病的**特**方法可以有效地避免与系统性硬化症相关的长期并发症。

病人咨询和家庭支持是非常重要的
使用皮肤润滑剂和皮肤锻炼可以限制挛缩的发展
可以使用暖手器和口服血管扩张剂来控制雷诺效应
质子泵抑制剂通常用于缓解食管症状
血管紧张素转换酶抑制剂是治疗肾损害的首选药物
肺动脉高压应该用口服血管扩张剂、氧气和华法林治疗

预后

这种病的轻度预后比弥漫性疾病好。广泛的肺纤维化通常是硬皮病患者的主要死因。

多发性硬化(multiple sclerosis)和系统性硬化(systemic sclerosis)的共同点

多发性硬化症和系统性硬化症都是自身免疫性疾病。
这两种病都没有确切的治疗方法。