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ウェルニッケ脳症は、チアミン欠乏により発症し、様々な急性精神病症状と動眼神経麻痺を特徴とする。この状態は、チアミンの補給によって回復させることができます。しかし、ウェルニッケ脳症を放置すると、コルサコフ症候群と呼ばれる不可逆的な段階へと進行してしまう。ウェルニッケ脳症とコルサコフ症候群の重要な違いは、ウェルニッケ脳症が可逆的であるのに対し、コルサコフ症候群は不可逆的であることである。
1.概要と主な違い 2.ウェルニッケ脳症とは 3.コルサコフ症候群とは 4.ウェルニッケ脳症とコルサコフ症候群の類似点 5.横並び比較~ウェルニッケ脳症とコルサコフ症候群の表形式~ 6.まとめ
前述したように、ウェルニッケ脳症の原因はビタミンB1の欠乏である。この症状は、アルコールがチアミンの代謝に影響を与えるため、通常、慢性アルコール中毒に関連しています。慢性的なアルコール依存症は、チアミンの腸管吸収率を約70%低下させる。また、胃がん、持続性嘔吐、慢性胃炎など、アルコール以外の原因でもウェルニッケ脳症が起こることがあります。末期腎不全の患者さんの中には、血液透析によるチアミン欠乏症になる方がいます。
肥満手術とウェルニッケ脳症の関係は疑問視されている。臨床医の大多数は、この特殊な外科的介入は、肥満の影響を受けやすいウェルニッケ脳症に対抗するためのものだと考えています。肥満手術を受けた人に驚くほど多く見られる重度のチアミン欠乏症は、現在では「肥満性足病」と考えられている。
特に発展途上国では、飢餓もこの神経障害の大きな原因となっています。HIV/AIDS、心不全、甲状腺中毒症なども原因となります。
チアミンは、ピルビン酸デヒドロゲナーゼやトランスケトラーゼなど、好気性呼吸に関与するいくつかの酵素のサポート役を果たす重要なビタミンである。私たちの脳は高い代謝要求を持っており、脳で起こるこれらの代謝プロセスのエネルギーは好気性呼吸から得られます。体内のチアミン濃度が不足すると、このエネルギー産生経路が破綻し、神経組織の死滅とそれに続く臨床症状が引き起こされるのです。
ウェルニッケ脳症の特徴は、出血性病巣と壊死性病巣が存在することです。主に**体、第三脳室と第四脳室の壁に見られます。初期には毛細血管が拡張し、内皮細胞が肥大化する。やがて病気が進行すると、この毛細血管が破れ、局所的な微量出血が発生します。
患者の栄養状態は、以下の一連の調査によって評価することができます。
脳の神経組織の損傷を評価するために、脳のMRIスキャンが行われます。
図01:ウェルニッケ脳症の患者さんのMRI画像
コルサコフ症候群は、短期記憶障害と架空記憶障害を特徴とする不可逆的な神経疾患である。したがって、ウェルニッケ脳症の原因が何であれ、コルサコフ症候群を引き起こす可能性があります。
図02:アルコール依存症は、コラサコフ症候群の原因としてよく知られています。
初期段階(ウェルニッケ脳症期)では、出血した部分がマクロファージによって侵される。これらのスカベンジャー細胞は、この部分の損傷した組織を破壊し、鉄を含むヘマトキシリンマクロファージで満たされた嚢胞状の空間を形成します。
コルサコフ症候群には治療法がなく、対症療法で患者さんの生活水準を向上させることを目的としています。
ウェルニッケ脳症とコルサコフ症候群 | |
ウェルニッケ脳症は、様々な急性精神病症状と眼筋の麻痺を特徴とする神経疾患です。 | コルサコフ症候群は、架空の記憶障害と短期記憶障害を特徴とする。 |
リバーシブル | |
チアミンの補給でウェルニッケ脳症が回復する。 | コルサコフ症候群は不可逆的なものです。 |
特徴 | |
壊死と微小出血の領域が見られます。 | 壊死と出血の領域に加え、鉄を含むマクロファージの嚢胞性空洞が存在する。 |
ウェルニッケ脳症とコルサコフ症候群の主な違いは、ウェルニッケ脳症がチアミン欠乏による可逆性であるのに対し、コルサコフ症候群は不可逆性であることである。コルケ症候群も脳症も、飲酒量を減らすことで簡単に予防することができます。医師はアルコールを決して良いものとは考えておらず、この2つの病気は、過度のアルコール摂取を控えなければならない理由のひどい例である。
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