發紺(cyanotic)和非血管性先天性心臟病(acyanotic congenital heart defects)的區別

一個完全正常的嬰兒的誕生是一個絕對的奇蹟，它已經失去了它令人敬畏的本質，因為它發生得太頻繁了。在胎兒的形成和成長過程中，很多事情都會出錯。我們在這篇文章中討論的心臟缺陷也是由於胚胎期心臟某些部分的畸形而引起的疾病。顧名思義，紫紺只見於紫紺型先天性心臟病，而非非紫紺型心臟病。但紫紺型和非紫紺型先天性心臟病的關鍵區別在於，紫紺型先天性心臟病的血液流動是從心臟的右側向左側流動，而非紫紺型先天性心臟病則是血液從心臟的左側流向右側。

什麼是紫紺型先天性心臟病(cyanotic congenital heart defects)？

紫紺型先天性心臟病是由於出生時循環系統的缺陷導致皮膚呈藍色，即紫紺。紫紺是血液從心臟右側分流到左側，降低血氧飽和度，增加血液中脫氧血紅蛋白含量的結果。

本組包括以下病理情況

法洛四聯症
大動脈轉位
三尖瓣閉鎖

法洛四聯症

法洛四聯症的四個主要特徵是，

室間隔缺損
肺下狹窄
超馳主動脈
右心室肥大

這些缺陷是由於胚胎期漏斗隔前上移位所致。

形態特徵

心臟通常是擴大的，有一個獨特的靴子形狀。

臨床特徵

TOF患者即使沒有適當的治療也能存活到成年。肺下狹窄是症狀嚴重程度的決定因素。在輕度肺下狹窄的情況下，臨床表現與孤立性室間隔缺損相似。只有嚴重程度的狹窄才能導致紫紺型疾病。肺下狹窄和肺動脈發育不良的嚴重程度成正比。

發紺(cyanotic)和非血管性先天性心臟病(acyanotic congenital heart defects)的區別

圖01：法洛四聯症

大動脈轉位

軀幹和主肺動脈間隔的畸形是該病的胚胎學基礎。腦室血管不協調是其突出的病理特徵。

疾病的預後取決於三個主要因素

血液混合程度
缺氧程度
右心室維持系統循環的能力

隨著兒童的生長髮育，作為系統性心室的右心室持續性負荷導致其肥大。同時，左心室由於肺循環阻力減弱而萎縮。

三尖瓣閉鎖

三尖瓣口完全閉塞稱為三尖瓣閉鎖。房室管的不對稱分離是潛在的胚胎學缺陷。二尖瓣增寬和右心室發育不全是其突出的形態學特徵。預後通常很差，患者在生命的頭五年內死亡。

什麼是非血管性先天性心臟病(acyanotic congenital heart defects)？

無環先天性心臟病也是由於先天性循環系統的結構缺陷造成的。但在這類疾病中沒有觀察到發紺，因為各種原因沒有產生足夠濃度的脫氧血紅蛋白。

以下情況被認為是無血管性先天性心臟病

阻塞**變-肺動脈狹窄，主動脈狹窄，主動脈縮窄
房間隔缺損
室間隔缺損
動脈導管未閉
肺動脈狹窄
房室間隔缺損

房間隔缺損

這是由於分隔兩個心房的隔膜畸形造成的。介紹了ASD的三種主要形式。

原始口
第二孔口
靜脈竇缺損

臨床特徵

大多數自閉症患者通常沒有症狀。在檢查心血管系統時，可誘發以下症狀。

收縮期射血雜音
胸片顯示心臟腫大，肺血管突出，肺動脈球突出。
心導管**術可顯示混合期間SVC和右心房之間的血氧飽和度增加。

4～5歲前應通過外科手術矯正。

室間隔缺損

這些是最常見的先天性心臟病，根據室間隔畸形的部位分為三組。

膜缺損-缺損位於膜隔
肌肉缺損-隔膜的肌肉和頂端部分受到影響
漏斗缺損-缺損位於肺動脈瓣下方

在絕大多數情況下，缺陷會自動退化。只有當病人出現心衰的跡象和症狀時，才需要進行干預。

臨床表現與ASD相似。左胸骨肋緣下方的全收縮期雜音聽診提示室間隔缺損的可能性。胸片可顯示心臟肥大和明顯的心臟血管系統。心功能衰竭的症狀只出現在隔膜大缺損的病人身上。

圖02:VSD

動脈導管未閉

胎兒動脈導管存在於胎兒循環中，以便於血液從肺動脈流向降主動脈，通常在出生後幾周內關閉。嬰兒期的持續性稱為動脈導管未閉。

主動脈縮窄

動脈導管發出處的主動脈狹窄稱為主動脈縮窄。它通常與其他心臟缺陷如二葉主動脈瓣合併發生。患者在生命的頭三個月內出現症狀。

臨床表現包括：，

全身灌注不足
代謝性酸中毒
充血性心力衰竭

什麼是紫紺型與非紫紺型先天性心臟病的相似性(the similarity between cyanotic and acyanotic congenital heart defects)？

紫紺型和非紫紺型先天性心臟病是由於心臟的各種結構成分先天性缺陷造成的。