发绀(cyanotic)和非血管性先天性心脏病(acyanotic congenital heart defects)的区别

一个完全正常的婴儿的诞生是一个绝对的奇迹，它已经失去了它令人敬畏的本质，因为它发生得太频繁了。在胎儿的形成和成长过程中，很多事情都会出错。我们在这篇文章中讨论的心脏缺陷也是由于胚胎期心脏某些部分的畸形而引起的疾病。顾名思义，紫绀只见于紫绀型先天性心脏病，而非非紫绀型心脏病。但紫绀型和非紫绀型先天性心脏病的关键区别在于，紫绀型先天性心脏病的血液流动是从心脏的右侧向左侧流动，而非紫绀型先天性心脏病则是血液从心脏的左侧流向右侧。

什么是紫绀型先天性心脏病(cyanotic congenital heart defects)？

紫绀型先天性心脏病是由于出生时循环系统的缺陷导致皮肤呈蓝色，即紫绀。紫绀是血液从心脏右侧分流到左侧，降低血氧饱和度，增加血液中脱氧血红蛋白含量的结果。

本组包括以下病理情况

法洛四联症
大动脉转位
三尖瓣闭锁

法洛四联症

法洛四联症的四个主要特征是，

室间隔缺损
肺下狭窄
超驰主动脉
右心室肥大

这些缺陷是由于胚胎期漏斗隔前上移位所致。

形态特征

心脏通常是扩大的，有一个独特的靴子形状。

临床特征

TOF患者即使没有适当的治疗也能存活到成年。肺下狭窄是症状严重程度的决定因素。在轻度肺下狭窄的情况下，临床表现与孤立性室间隔缺损相似。只有严重程度的狭窄才能导致紫绀型疾病。肺下狭窄和肺动脉发育不良的严重程度成正比。

发绀(cyanotic)和非血管性先天性心脏病(acyanotic congenital heart defects)的区别

图01：法洛四联症

大动脉转位

躯干和主肺动脉间隔的畸形是该病的胚胎学基础。脑室血管不协调是其突出的病理特征。

疾病的预后取决于三个主要因素

血液混合程度
缺氧程度
右心室维持系统循环的能力

随着儿童的生长发育，作为系统性心室的右心室持续性负荷导致其肥大。同时，左心室由于肺循环阻力减弱而萎缩。

三尖瓣闭锁

三尖瓣口完全闭塞称为三尖瓣闭锁。房室管的不对称分离是潜在的胚胎学缺陷。二尖瓣增宽和右心室发育不全是其突出的形态学特征。预后通常很差，患者在生命的头五年内死亡。

什么是非血管性先天性心脏病(acyanotic congenital heart defects)？

无环先天性心脏病也是由于先天性循环系统的结构缺陷造成的。但在这类疾病中没有观察到发绀，因为各种原因没有产生足够浓度的脱氧血红蛋白。

以下情况被认为是无血管性先天性心脏病

阻塞**变-肺动脉狭窄，主动脉狭窄，主动脉缩窄
房间隔缺损
室间隔缺损
动脉导管未闭
肺动脉狭窄
房室间隔缺损

房间隔缺损

这是由于分隔两个心房的隔膜畸形造成的。介绍了ASD的三种主要形式。

原始口
第二孔口
静脉窦缺损

临床特征

大多数自闭症患者通常没有症状。在检查心血管系统时，可诱发以下症状。

收缩期射血杂音
胸片显示心脏肿大，肺血管突出，肺动脉球突出。
心导管**术可显示混合期间SVC和右心房之间的血氧饱和度增加。

4～5岁前应通过外科手术矫正。

室间隔缺损

这些是最常见的先天性心脏病，根据室间隔畸形的部位分为三组。

膜缺损-缺损位于膜隔
肌肉缺损-隔膜的肌肉和顶端部分受到影响
漏斗缺损-缺损位于肺动脉瓣下方

在绝大多数情况下，缺陷会自动退化。只有当病人出现心衰的迹象和症状时，才需要进行干预。

临床表现与ASD相似。左胸骨肋缘下方的全收缩期杂音听诊提示室间隔缺损的可能性。胸片可显示心脏肥大和明显的心脏血管系统。心功能衰竭的症状只出现在隔膜大缺损的病人身上。

图02:VSD

动脉导管未闭

胎儿动脉导管存在于胎儿循环中，以便于血液从肺动脉流向降主动脉，通常在出生后几周内关闭。婴儿期的持续性称为动脉导管未闭。

主动脉缩窄

动脉导管发出处的主动脉狭窄称为主动脉缩窄。它通常与其他心脏缺陷如二叶主动脉瓣合并发生。患者在生命的头三个月内出现症状。

临床表现包括：，

全身灌注不足
代谢性酸中毒
充血性心力衰竭

什么是紫绀型与非紫绀型先天性心脏病的相似性(the similarity between cyanotic and acyanotic congenital heart defects)？

紫绀型和非紫绀型先天性心脏病是由于心脏的各种结构成分先天性缺陷造成的。