什么是淀粉样纤维？(amyloid fibrils?)
淀粉样纤维是不溶于水的线状蛋白质聚集体，对蛋白酶活性具有抗性。根据构成纤维的蛋白质，淀粉样结构可以在身体的不同部位积聚，包括大脑、关节和胰腺。广泛的遗传学、病理学和生物化学证据表明，组织中淀粉样纤维的积累与许多疾病有关，包括阿尔茨海默病、帕金森病、2型糖尿病和朊病毒病。例如，阿尔茨海默病患者的大脑显示出由β淀粉样蛋白形成的淀粉样纤维斑块。
人类大约有30种蛋白质形成淀粉样纤维；它们没有关联，也没有共同的结构或序列相似性。然而，它们都以不同于正常蛋白质折叠模式的方式折叠，在原纤维的核心总是发现相同的结构。在人类疾病中形成淀粉样纤维的蛋白质包括免疫球蛋白轻链、凝胶蛋白、降钙素原、β淀粉样蛋白、血清淀粉样蛋白A蛋白、β2-微球蛋白、转甲状腺素和朊蛋白。
无论涉及何种蛋白质，淀粉样纤维都具有独特的结构特性，尤其是其交叉β片四级结构。单个蛋白质形成长丝，并排连接成丝带。这些由氢键紧密连接的β片叠层垂直于纤维的长轴。
这种独特的结构可能是由纤维的构造块携带的强电荷造成的。富含谷氨酰胺序列的蛋白质在朊病毒疾病和亨廷顿病中很重要。谷氨酰胺可以通过在酰胺羰基和氮之间形成链内氢键来支撑β片结构。在其他蛋白质中，如阿尔茨海默病相关的β-阿米样蛋白，疏水性结合被认为是将结构结合在一起的。
淀粉样纤维是蛋白质自组装问题的结果，似乎是老化过程的结果。淀粉样结构引起的绝大多数疾病发生在老年患者身上。曾经有人认为，阿米样纤维是惰性的，在其形成过程中，细胞损伤的有毒中间产物会导致细胞损伤。然而，研究表明，纤维本身实际上是有毒的，尤其是当纤维碎裂成较短的碎片时。目前尚不清楚这些纤维对细胞的毒性如何，也不清楚为什么较短的纤维毒性更大，但有一种可能性是，它们的小尺寸使它们更容易进入细胞。
通过电子显微镜观察，这些纤维具有特征性的笔直、无分支的外观。它们通常通过荧光染料、染色旋光法、圆二色性或傅里叶变换红外光谱法间接识别。X射线衍射分析可用于通过特征散射衍射信号直接确定交叉β棘结构的存在。
- 发表于 2021-12-26 04:53
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- 分类：生物
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