主动脉缩窄是一种先天性心脏病,约50%的病例需要积极治疗。主动脉是负责将血液从心脏左侧输送至身体的主要动脉。这种富含氧气的血液提供能量,使身体正常发育。
当存在主动脉缩窄时,主动脉在通向上半身和下半身的较小动脉供应区域的正下方过于狭窄。这个区域称为导管旁位置。在胎儿期和出生后不久,导管位于狭窄区域的正上方,使血液能够很容易地进入身体。
一旦导管关闭,通常在婴儿出生后的第一天,主动脉缩窄开始严重限制身体的血流。主动脉轻度缩窄最初可能不明显。然而,大量的狭窄会导致心脏和全身衰竭,因为身体无法获得所需的氧气。
患有严重主动脉缩窄的儿童通常在出生后不久出现症状。孩子可能有蓝色或苍白的粘液膜。在甲床、眼睛和鼻子周围可能会特别注意到发蓝。孩子吃不好,呼吸困难。此外,医生会注意到明显的心脏杂音。
患有严重主动脉缩窄的儿童需要立即治疗,以恢复正常的血液流向身体。要治疗这种情况,有几种选择。治疗的选择取决于缩窄的性质以及外科医生对各种手术选择的舒适程度。
大多数情况下,主动脉缩窄的急诊手术包括切断主动脉、切除狭窄部分并重新连接主动脉。在某些情况下,为了使主动脉足够长,可能需要一部分猪、供体或牛的瓣膜。然而,这是罕见的,也不是最好的,因为该部分的阀门将不会增长。
不太常见的情况是,外科医生可以通过切开主动脉,从而使其加宽,然后在加宽的区域放置补片来纠正主动脉缩窄。两种手术都需要心肺转流,虽然手术很严重,但恢复率很高。儿童可能需要服用抗凝剂和降压药,因为缩窄通常会导致手臂高血压。
如果主动脉缩窄不严重,父母甚至可能不知道他们的孩子患有主动脉缩窄。如果它不会对儿童的健康或成长造成任何问题,则可能不需要修复。然而,缩窄可能会恶化,因此心脏病学家通常选择放置一根小导管以扩大主动脉,这样情况就不会变得更严重。当不尝试手术时,心脏病专家将密切关注患者高血压增加和左心室肥厚的迹象。
主动脉缩窄可能伴有其他左侧缺损,最常见的是二叶主动脉瓣,以后可能需要更换。患有这种疾病的儿童需要心脏病专家进行终生随访,但当这种疾病没有其他缺陷时,预期寿命是相当不错的。
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