丑角鱼鳞病是一种痛苦的遗传性皮肤病,其特征是角蛋白分泌过多,随后皮肤硬化。尽管直到20世纪末,丑角鱼鳞病患者很少能活过生命的第一周,但从18世纪起就有病例记录,因为这种疾病与许多并发症有关。这种皮肤病非常罕见,最有可能发生在具有相同遗传血统的人的孩子身上。在世界范围内,估计在任何特定时间都有大约100人患有小丑鱼鳞病。。
这种疾病是称为鱼鳞病的皮肤疾病大家族的一部分。这些疾病的特征都是皮肤增厚、鳞片状。丑角鱼鳞病是这些疾病中最严重的一种,它是以硬化皮肤的独特钻石形状命名的,这种形状类似于丑角服装中的装饰品。患有这种疾病的人在一夜之间长出的皮肤和其他人在14天内长出的皮肤一样多,由于皮肤的收紧和硬化,形成了一层层硬化的鳞片和收缩的特征。。
该疾病最直接的并发症之一是对细菌感染的易感性增加。患有这种疾病的人的皮肤会开裂而不是折叠,为细菌进入身体提供了许多场所。脱水是另一个常见问题,就像热疗一样,因为增厚的皮肤不允许身体很好地调节温度。由于缺乏热量调节,小丑鱼鳞病患者也非常容易受到温度变化的影响。他们中的许多人也会经历呼吸困难,因为他们坚硬的皮肤会限制胸腔的运动。。
这种先天性疾病是由ABCA12基因错误引起的,正如对患者的基因测试所揭示的那样。测试还发现,患有该疾病的人的父母拥有足够多的遗传物质,表明他们有共同的祖先,一些患者似乎也有相同的遗传谱系,这表明该疾病可能是单一基因突变的结果。有孩子患有这种疾病的父母很可能在未来的孩子身上看到这种情况。。
小丑鱼鳞病的生存取决于应对皮肤生长和保护身体。患者通常每天花几个小时浸泡在浴缸中以软化皮肤,然后用力擦洗以去除皮肤外层。大量使用护肤霜和润肤霜来保持皮肤水分也很重要。这种情况的一名患者Ryan Gonzalez是一名成功的铁人三项运动员,证明了在这种情况下能够生存和保持活力。
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