隆突性皮肤纤维肉瘤俗称DFSP,是一种具有成纤维细胞特征的肿瘤。在大多数情况下,这种肿瘤发生在皮肤上,最终有能力转移到肺部,尽管这种情况相对少见。大多数情况下,处理隆突性皮肤纤维肉瘤肿瘤需要手术切除,因为其他方法的成功率往往很低。
与许多类型的肿瘤一样,DFSP的产生是因为细胞开始快速分裂,最终发展为异常生长。这是因为两个特定基因的融合。胶原蛋白基因和血小板衍生生长因子基因发生了变化。由此产生的融合基因不会像通常情况那样产生蛋白质。相反,它产生一种生长因子,刺激肿瘤的异常生长,尽管基因本身将这种生长因子解读为产生蛋白质。起初,肿瘤可能只是皮肤下的一个小肿块。随着时间的推移,隆突性皮肤纤维肉瘤可能开始进入肌肉组织,并可能扩散到周围器官。。
隆突性皮肤纤维肉瘤的预后相当好,尤其是早期发现。有时人们会努力使用化疗来缩小肿瘤。伊马替尼是一种温和的药物,用于各种形式的化疗,有时可以产生有希望的结果。还有一个很好的机会,即放射治疗将与化疗一起使用。
然而,手术通常是治疗隆突性皮肤纤维肉瘤的首选方法。切除肿瘤还可以检查周围组织是否有肿瘤开始向身体其他部位释放细胞的迹象。幸运的是,这个过程相对简单,很少涉及并发症。即使在使用手术的情况下,仅仅作为预防措施,进行放疗或化疗的后续治疗也并不少见。。
虽然不一定被认为是所有类型肿瘤中最危险的,但重要的是要认识到隆突性皮肤纤维肉瘤是一个严重的问题。早期发现对治疗过程以及恢复期的持续时间有重大影响。在通过放疗和化疗治疗隆突性皮肤纤维肉瘤的过程中以及手术后,遵循医生的指示将有助于减少可能出现的任何症状或不适。。
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