发育不良性痣综合征是指一种皮肤病,其特征是存在一个或多个非典型痣。非典型痣是一种比平常大或在其他方面异常的痣。也被称为家族性发育异常痣,这种综合征往往发生在一些家族中,在这些家族中,两个或两个以上的家族成员出现发育异常痣并不少见。发育异常痣综合征患者被认为有更高的患黑色素瘤的风险。
黑色素瘤是一种可以出现在身体任何部位的恶性肿瘤,被认为是所有皮肤癌中最严重的一种。发育不良的痣或非典型痣常因阳光照射而生长,并可能变为恶性。痣患者不一定患有皮肤癌,但患皮肤癌的风险增加,特别是如果痣是非典型的。
在某些情况下,家族性黑色素瘤可能由生活方式选择或环境因素引起。它也可能是由遗传因素引起的。发育不良痣综合征不是癌症,但它通常是皮肤癌的前兆,需要定期监测和检测。当痣确实癌变时,它们被定义为家族性非典型多发性痣黑色素瘤综合征或简单的FAMM综合征。
发育不良痣综合征也称为B-K痣综合征或非典型痣综合征,通常以多个非典型痣为特征,其中一些痣的色素似乎出血到皮肤中。这些痣不仅通常比普通的痣大,而且它们的颜色也不一样,比如浅褐色或浅褐色。这些病变往往也主要出现在身体暴露在阳光下的部位,但也可能出现在阳光照射不多的部位。虽然大多数发育异常痣综合征患者有多个非典型痣,有时超过200个,但有些患者只有一个。。
发育不良性痣综合征由肿瘤学专业医师诊断,该医师通常可以通过葡萄胎的外观判断该综合征是否存在。医生还将询问患者的家族史,以发现是否有一个或多个亲属患有黑色素瘤。一旦诊断出发育不良性痣综合征,医生将对痣进行活检以确定其是否为恶性,并对其拍照以监测痣的不对称性、直径和颜色随时间的变化。。
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