什么是冷凝集素病？(cold agglutinin disease?)
冷凝集素病是一种自身免疫性疾病，其特征是抗体凝集或粘附红细胞（RBC）。它是自身免疫性溶血性贫血的一种变体，在这种贫血中，凝集导致红细胞死亡，这种情况称为溶血。然而，冷凝集素病与自身免疫性溶血性贫血不同，因为抗体仅在39.2至98.6°F（4至37°C）的低温下粘附于红细胞。因此，这种抗体被称为冷凝集素 .
1903年，奥地利裔犹太裔美国医生和化学家卡尔·兰德施泰纳首次描述了冷凝集素的存在。然而，在1957年，三位姓氏为Dacie、Crookston和Christenson的医学研究人员首次报告了冷凝集素溶血，从而首次描述了冷凝集素病。最终，最常与疾病相关的抗体变成了免疫球蛋白（Ig），通常是IgA、IgG或IgM变体 .
存在两种形式的冷凝集素病：原发性疾病和继发性疾病。原发性类型被描述为特发性和慢性，这意味着其病因不明，且持续时间长。原发性疾病由单克隆抗体或来自同一细胞的抗体引起。继发性疾病通常是由另一种疾病引起的，通常是另一种自身免疫性疾病、感染或肿瘤。此外，它通常由单克隆抗体和多克隆抗体产生，后者来自不同的细胞。。
冷凝集素病最常见于老年人，尤其是60多岁和80多岁的人。这种疾病的继发性多克隆形式通常特别影响年轻人。就性别而言，女性比男性更容易受到影响。
冷凝集素病最常见的症状是贫血，即血液中红细胞数量或血红蛋白含量减少。其他常见症状包括脚趾和手指疼痛和变色；慢性疲劳；血红蛋白尿，或从尿液中释放高浓度血红蛋白；以及呼吸系统问题。患有原发性冷凝集素病的人可能会在寒冷的天气中症状恶化，因为低温是冷凝集素发挥最佳作用的条件 .
冷凝集素病的最佳治疗方法是预防。这意味着远离寒冷的天气或穿着暖和是人们可以采取的最有效的措施。然而，在更极端的情况下，医生依赖单克隆抗体利妥昔单抗、糖皮质激素等类固醇激素以及免疫抑制和免疫调节药物。然而，由于其疗效值得怀疑或潜在的有害副作用，这种治疗方法使用较少
- 发表于 2022-01-15 00:56
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- 分类：健康医疗
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