血小板減少症(thrombocytopenia)和血友病(hemophilia)的區別

在血液中出現異常低水平的血小板被稱為血小板減少症。它沒有任何遺傳傾向，通常是由於各種後天的原因，損害血小板的生產。同時，將血小板減少症作為一種臨床症狀而不是一種單獨的疾病更為恰當。除了血小板減少症和少數幾種其他疾病外，絕大多數血液系統疾病都是由於遺傳效應引起的，這些遺傳效應通常通過**攜帶者傳播給下一代後代。血友病是一種幾乎只見於**的血液系統疾病，它是由於因子VIII或因子IX缺乏所致。血小板減少症和血友病的關鍵區別在於血小板減少是血小板水平的降低，而血友病是因子VIII或IX濃度的降低。

什麼是血小板減少症(thrombocytopenia)？

在血液中出現異常低水平的血小板被稱為血小板減少症。這種情況的病人有出血的傾向，出血主要發生在小的毛細血管和小靜脈，而不是大血管。因此，可以有大量的點狀出血貫穿整個身體組織。在皮膚上，表現為血小板性紫癜，其特徵是有小的紫色斑點。

直到血小板水平降至50000/以下時才會發生出血。

臨床特徵

瘀點
容易擦傷
即使受了輕傷也會持續出血
牙齦出血
鼻出血
血尿
月經大量出血
皮膚髮黃（黃疸）

血小板減少症(thrombocytopenia)和血友病(hemophilia)的區別

圖01：血小板性紫癜

原因

脾腫大
白血病
特發性血小板減少症
慢性酒精中毒
丙型肝炎等病毒感染
懷孕
肝素等不同藥物的不良反應
溶血性尿毒症綜合徵

調查

全血計數可以顯示血小板水平異常低。根據臨床對潛在病理學的懷疑，可能需要進一步的調查。

管理

如果血小板減少症是由免疫反應引起的，就必須使用免疫抑制劑。皮質類固醇是抑制過度炎症反應和促進血小板生成的首選藥物
血小板水平過低可能需要立即輸血，以避免危及生命
如果脾腫大是血小板減少症的原因，就必須手術切除脾臟。
根據潛在的病理情況，可能需要不同的其他醫療和外科干預措施

什麼是血友病(hemophilia)？

血友病是一種血液系統疾病，幾乎只見於**。在大多數病例中，這種疾病是由於凝血因子VIII缺乏所致，在這種情況下，它被稱為典型血友病或血友病a。另一種不常見的血友病，被稱為血友病B，是由於凝血因子IX缺乏所致。

這兩種因素的遺傳都是通過*****進行的。因此，**患血友病的機率極低，因為她們的兩條染色體不太可能同時發生突變。只有一條染色體缺失的婦女被稱為血友病攜帶者。

圖02：血友病的遺傳傳播

臨床特徵

嚴重血友病（因子濃度小於1IU/dL）

其特點是早期自發出血，典型的是關節和肌肉出血。如果治療不當，患者可能會出現關節畸形，甚至可能致殘。

中度血友病（因子濃度在1-5IU/dL之間）

這與受傷後嚴重出血和偶爾自發出血有關。

輕度血友病（因子濃度大於5IU/dL）

這種情況下沒有自發性出血。出血只發生在受傷後或手術過程中。

調查

凝血酶原時間正常
APTT增加
因子VIII或因子IX水平異常低

治療

靜脈注射因子VIII或IX使其水平正常化

因子VIII的半衰期為12小時。因此，必須每天至少服用兩次，以維持適當的水平。另一方面，一週注入一次因子IX就足夠了，因為它的半衰期較長，為18小時。

血小板減少症(thrombocytopenia)和血友病(hemophilia)的共同點

都是血液系統疾病。
異常出血是血小板減少症和血友病最常見和最突出的臨床特徵。