血管性血友病(von willebrand disease)和血友病(hemophilia)的區別

主要區別-血管性血友病與血友病

血管性血友病和血友病是兩種罕見的血液病，最常見的原因是凝血途徑中各種成分的缺乏。血管性血友病和血友病的關鍵區別在於，在血管性血友病中，血管性血友病的血管性血友病因子缺乏，而在血友病中，因子VIII或因子IX缺乏。

什麼是血管性血友病(von willebrand disease)？

血管性血友病是由於血管性血友病因子的定量或定性異常引起的。其特徵性特徵是第八因子缺乏和血小板功能異常。負責編碼VWF的基因位於12號染色體上，該基因的各種突變是導致VWF病的原因。

血管性血友病的類型

大眾病主要有3種類型：

1型-這是一種常染色體顯性變異的大眾病。VWF存在部分定量缺陷
2型VW病也是一種常染色體顯性遺傳病，其特徵是VWF的定性異常
3型-隱性遺傳與幾乎完全缺乏VWF有關。

血管性血友病(von willebrand disease)和血友病(hemophilia)的區別

圖01：凝血途徑

體徵和症狀

症狀和體徵因疾病類型而異。1型和2型症狀相對較輕。輕微創傷後大量出血，鼻出血和月經過多是主要的臨床特徵。鮮有血跡。在3型疾病中，病人可以有嚴重的出血，但肌肉和關節沒有出血。

治療

治療方法與輕度血友病相似，但根據不同的臨床情況可能會有所不同。去氨加壓素通常在有可能的情況下使用。有些血漿衍生因子VIII濃縮物有時會注入患者體內。

什麼是血友病(hemophilia)？

血友病是一種血液系統疾病，幾乎只見於**。在大多數病例中，這種疾病是由於凝血因子VIII缺乏所致；在這種情況下，它被稱為典型血友病或血友病a。另一種不太常見的血友病，即血友病B，是由於凝血因子IX缺乏所致。

這兩個因素都是通過*****遺傳的。因此，**患血友病的機率極低，因為她們的兩條染色體不太可能同時發生突變。只有一條染色體缺失的婦女被稱為血友病攜帶者。

圖02：血友病

臨床特徵

嚴重血友病（因子濃度小於1IU/dL）

這是一個特徵，自發出血從早期生活典型的進入關節和肌肉。如果治療不當，患者可能會出現關節畸形，甚至可能致殘。

中度血友病（因子濃度在1-5IU/dL之間）

這與受傷後嚴重出血和偶爾自發出血有關。

輕度血友病（因子濃度大於5IU/dL）

這種情況下沒有自發性出血。出血只發生在受傷後或手術過程中。

調查

凝血酶原時間正常
APTT增加
因子VIII或因子IX水平異常低

治療

靜脈輸注因子VIII或因子IX使其水平正常化

因子VIII的半衰期為12小時。因此，必須每天至少給藥兩次，以維持適當的水平。另一方面，一週注入一次因子IX就足夠了，因為它的半衰期較長，為18小時。

血管性血友病(von willebrand disease)和血友病(hemophilia)的共同點

都是血液系統疾病。
兩者都是由於相關基因的基因突變造成的。