视网膜色素变性是一种遗传性眼病,影响人的夜间视力。它也会影响他们的周边或侧面视力。这种遗传性疾病开始于夜间视力下降,但也发展为周边视力下降。一个人视力下降的速度通常与他们的基因构成有关,因此不同的人视力下降的速度不同。
实际上发生的是视网膜中的感光细胞退化并死亡。由于光感受器是捕捉和处理光的细胞,随着它们的退化,患者的视力会越来越差。
感光细胞由杆状细胞和锥形细胞组成。杆状细胞帮助人们从外围视图看到图像,并在黑暗或光线暗淡的区域看到图像。锥体细胞位于视网膜的中心,帮助人们看到视觉细节和颜色。杆状细胞和锥形细胞共同工作,将光转化为电脉冲,并传输到大脑——人们“看到”的实际位置。
在色素性视网膜炎中,视杆细胞和视锥细胞逐渐破裂。视杆细胞通常首先退化,导致视杆-视锥营养不良,进而导致夜盲症。夜盲症患者不能很好地适应黑暗和光线昏暗的环境。
随着疾病的进展,患者开始丧失侧视力,并可能在中周边经历一个视力丧失的循环,在极远的周边出现视力小岛。另一些患者获得了隧道视力,就像他们通过一根管子看世界一样。一些患者在一生中保持少量中心视力。
另一种形式的视网膜色素变性称为视锥-视杆营养不良,首先影响患者的中心视力。这不能用眼镜或隐形眼镜来纠正。患者也可能失去感知颜色的能力。随着病情的发展,患者也会失去周边视力,并发展成夜盲症。
这种疾病通常在儿童时期被发现,视力丧失的程度因患者而异。
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