什么是无丙种球蛋白血症？(agammaglobulinemia?)

无丙种球蛋白血症是一种罕见的免疫系统疾病，在这种疾病中，机体不能产生足够的免疫球蛋白（Ig），Ig是抵抗细菌和病毒的重要抗体。Ig水平极低的人极易受感染。几乎在所有情况下，无丙种球蛋白血症都是遗传自父母一方或双方的基因突变的结果。这种疾病通常见于婴儿和四岁以下的儿童，他们患有慢性腹泻、频繁的皮肤感染和几次肺炎或支气管炎。被诊断患有这种疾病的患者通常会定期接受静脉注射免疫球蛋白，以保持其免疫系统的强...

Parents should seek the guidance of a pediatrician if their child experiences frequent illnesses and infections.

Infants suffering from agammaglobulinemia are more susceptible to respiratory tract infections.

受无丙种球蛋白血症影响的基因被称为Bruton酪氨酸激酶（Btk），以最早描述这种疾病的医生的名字命名。Btk突变严重影响免疫系统产生Ig的能力，有时甚至完全停止产生。绝大多数被诊断为无丙种球蛋白血症的患者是父母拥有隐性Btk基因的男性。在极少数情况下，一个人在遭受严重感染或对免疫抑制药物产生过敏反应后可能会出现这种情况。。

Parents should seek the advice of a pediatrician if their child is frequently sick.

患有这种疾病的婴儿和幼儿非常容易感染病毒和细菌。患者尤其容易感染流感病毒、沙门氏菌和肺炎等呼吸道感染。儿童可能患有无丙种球蛋白血症的迹象包括持续性皮肤感染、慢性腹泻和严重支气管炎。儿童也可能患有频繁的耳朵和鼻窦感染。

Patients who are diagnosed with agammaglobulinemia may receive regular intravenous injections of immunoglobulin to keep their immune systems strong.

如果孩子经常生病和感染，父母应该寻求儿科医生的指导。儿科医生可以通过检查孩子的病史和血样检查低水平的Ig来诊断无丙种球蛋白血症。医生也可能建议父母进行Btk异常筛查以确认诊断。一旦确认无丙种球蛋白血症，儿科医生可以解释治疗方案。

Low levels of Ig in blood samples may indicate agammaglobulinemia.

无丙种球蛋白血症的治疗通常包括静脉注射免疫球蛋白，这可能来自供体血液或合成抗体。由于免疫球蛋白的产生通常不会随着时间的推移而改善，患者通常需要在一生中定期接受注射，以避免慢性健康问题。医生也用口服和外用抗生素治疗原发性感染。如果儿童的呼吸道因频繁感染而严重受损，他或她可能需要接受手术来修复受损组织。通过定期治疗和检查，大多数儿童能够从症状中恢复，并成功地保持健康。。

发表于 2022-01-10 17:52
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分类：健康医疗

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