心内膜垫缺损(ECD),也称为房室(AV)管缺损,是一种先天性心脏病,其特征是缺少分隔心脏室的壁。这种情况的治疗包括手术关闭心腔之间的孔洞,可能需要一次以上的手术才能完成。如果不进行治疗,ECD会出现严重的并发症,包括充血性心力衰竭和死亡。
胎儿在子宫内可出现心内膜垫缺损。心内膜垫是分隔心脏四个腔并形成三尖瓣和二尖瓣的壁。当这些壁不能形成时,可能会出现严重的并发症,对肺和心脏功能产生不利影响。心内膜垫缺损可表现为两种方式之一:部分或完全。
当存在房间隔缺损(ASD)且心脏的两个瓣膜中有一个发生异常时,就会出现部分心内膜垫缺损。当部分ECD发生时,二尖瓣受损,使血液在位于心肌左侧的心室之间渗出。完整的ECD表现包括ASD和室间隔缺损(VSD)。被诊断为完全性ECD的患者有一个大的心脏瓣膜,而不是两个独立的正常大小的瓣膜。。
心腔之间缺乏分离可能导致血压升高和肺部炎症。心脏功能受损,需要超时工作,因此心脏可能会变大和变弱。由于ECD对肺和心脏的不良影响,全身缺氧。
出生时患有ECD的儿童可能表现出各种迹象和症状。容易疲劳、皮肤呈蓝色或呼吸困难的婴儿可能存在心内膜垫缺陷。经常患肺炎或无法增加体重的儿童也可能有症状。ECD的其他症状可能包括腹部或四肢肿胀、心跳和呼吸加快以及食欲减退。
患有部分心内膜垫缺损且具有正常形成的心脏瓣膜的婴儿可能几年内无症状,这意味着他们没有任何症状。有几种测试用于诊断ECD,包括磁共振成像(MRI)、超声波和胸部X射线。用于确认ECD诊断的其他体征可能包括心脏杂音和肺部血压升高。
ECD的治疗通常包括外科手术关闭心室内的孔洞。也可以进行瓣膜重建以创建新的二尖瓣和三尖瓣。ECD矫正手术的时机取决于儿童的状况和年龄。在大多数情况下,ECD的外科矫正可能需要不止一个程序。理想情况下,手术应该在孩子一周岁之前进行,以防止并发症的发生。
心内膜垫缺损的总体预后取决于儿童的整体健康状况、病情严重程度以及儿童的心脏和肺状况。通过及时、适当的治疗,儿童通常会完全康复。与ECD相关的并发症可能包括不可逆的肺损伤、充血性心力衰竭和死亡。在某些情况下,并发症的发展可能延迟到成年,可能包括心律失常和二尖瓣功能障碍。为了防止将来手术后的心脏感染,建议儿童在接受任何牙科治疗或外科手术之前服用口服抗生素。。
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