什么是副蛋白血症？(paraproteinemia?)

副蛋白血症是血液中副蛋白或单克隆丙种球蛋白水平升高，这就是为什么也称为单克隆丙种球蛋白病。它通常作为免疫增殖性疾病的一部分发生，如白血病、淋巴瘤、浆细胞异常或癌症。这种情况也可能是一种病因不明的疾病的表现，如意义不明的单克隆丙种球蛋白病。诊断取决于血液中异常免疫蛋白的检测，治疗包括对潜在原因的处理。。...

Paraproteinemia occurs when there is an overproduction of protein present in the blood.

Paraproteinemia occurs due to the presence of elevated amounts of a single monoclonal gammaglobulin in the blood.

这种情况发生的原因是血液中单个单克隆丙种球蛋白含量升高。单克隆丙种球蛋白，也称副蛋白，通过多次复制来自单亲细胞；因此，副蛋白本质上是彼此的克隆。单克隆细胞是癌细胞的特征。一种称为浆细胞的B细胞产生丙种球蛋白，因此血液中过多的单克隆丙种球蛋白意味着浆细胞复制异常。因此，预计白血病和淋巴瘤，如B细胞非霍奇金淋巴瘤，会导致副蛋白血症。。

Radiation therapy may be part of the treatment for paraproteinemia.

Gammaglobulin有轻链和重链，因此副蛋白血症根据主要的链类型分为三种类型。轻链副蛋白血症发生于淀粉样轻链（AL）淀粉样变性。多发性骨髓瘤患者中约有5%至15%发生AL淀粉样变。重链疾病指免疫球蛋白重链。伽玛重链病或富兰克林病以发热、贫血、身体不适、虚弱、淋巴结肿大以及肝脾肿大为特征。。

Symptoms of Franklin's disease may include fever.

第三类涉及整个免疫球蛋白，其中轻链与重链的比例异常。一般来说，当单克隆丙种球蛋白病涉及重链或整个免疫球蛋白时，副蛋白保留在血管内。有时，整个免疫球蛋白聚集形成聚合物，导致巨球蛋白血症。巨球蛋白血症时，血液变得更粘稠，并倾向于阻止流动，这种情况发生在称为Waldenström巨球蛋白血症或淋巴浆细胞性淋巴瘤的疾病中。。

Chemotherapy may be offered as a treatment option for individuals suffering from myeloma.

当丙种球蛋白病涉及轻链时，副蛋白从血管中逃逸，并由肾脏排泄。当在显微镜下检查尿液样本时，可以观察到它们以本周-琼斯蛋白的形式存在。Bence-Jones蛋白可作为诊断多发性骨髓瘤或Waldenström巨球蛋白血症的线索。

副蛋白血症是通过血清蛋白电泳诊断的，该电泳通常显示一个峰或一条窄带，表明某种蛋白质的生产过剩。在电泳中，球蛋白分为α、β和γ带。副蛋白表现为伽马带中的尖峰。治疗这种疾病需要成功地治疗潜在的疾病，如通过化疗或放疗。

发表于 2022-01-13 09:13
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分类：健康医疗

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