主要区别-正常血红蛋白与镰状细胞血红蛋白

血红蛋白（Hgb）是主要的蛋白质分子，它提供了红细胞的典型形状——圆形，中心窄。血红蛋白分子由四个亚蛋白分子组成，其中两个链是α-球蛋白链，另外两个是β-球蛋白链。血红蛋白中的铁原子和红血球的形状对氧气在血液中的运输很重要。如果血红蛋白的形状被破坏，它就不能通过血液输送氧气。镰状细胞血红蛋白是一种异常血红蛋白分子，它会导致贫血，称为镰状细胞贫血。正常血红蛋白和镰状细胞血红蛋白的关键区别在于，正常血红蛋白在β球蛋白链氨基酸序列的第6位含有谷氨酸，而镰状细胞血红蛋白在β球蛋白链的第6位含有缬氨酸。正常血红蛋白和镰状细胞血红蛋白在β链上只有一个氨基酸不同。

内容1。概述和主要区别2。什么是正常血红蛋白3。什么是镰状细胞血红蛋白4。并列比较-正常血红蛋白与镰状细胞血红蛋白5。摘要

什么是正常血红蛋白(normal hemoglobin)？

血红蛋白是一种存在于红细胞中的含铁金属蛋白。它负责将氧气从肺部输送到人体组织和**，并将二氧化碳从人体组织输送到肺部。它也被称为血液中的携氧蛋白。它是一种复杂的蛋白质，由四个小的蛋白质亚基和四个含铁原子的血红素基团组成，如图01所示。血红蛋白对氧有很高的亲和力。血红蛋白分子内有四个氧结合位点。一旦血红蛋白被氧饱和，血液就会变成鲜红色，被称为含氧血液。血红蛋白的第二种状态缺乏氧气，称为脱氧血红蛋白。在这种状态下，血液呈暗红色。

铁原子嵌入血红蛋白的血红素化合物中，主要促进氧气和二氧化碳的运输。氧分子与Fe+2离子的结合改变了血红蛋白分子的构象。血红蛋白中的铁原子也有助于维持红细胞的典型形状。因此，铁是红细胞中的重要元素。

图01：正常血红蛋白

什么是镰状细胞血红蛋白(sickle cell hemoglobin)？

镰状细胞贫血是由于红细胞中存在异常血红蛋白蛋白而引起的一种血液疾病。镰状细胞血红蛋白是一种在红细胞中发现的异常血红蛋白。他们也被称为血红蛋白S。他们有镰刀形或新月形。它们是镰状细胞基因突变的结果。这种突变改变了正常血红蛋白β链肽氨基酸序列中的一个氨基酸。镰状细胞血红蛋白也由两个α亚单位和两个β亚单位组成，就像正常血红蛋白一样。然而，由于突变，β亚基有一个单一的氨基酸差异。在正常血红蛋白中，β链氨基酸链的第6位由谷氨酸组成。然而，在镰状细胞血红蛋白中，第6位被一种叫做缬氨酸的不同氨基酸占据。虽然这是一个单一的氨基酸差异，它是致命的贫血疾病称为镰状细胞病。

当缬氨酸位于第6位时，它会使β链形成一个突起，与其他血红蛋白分子的β链相吻合。这些连接使镰状细胞血红蛋白彼此**而不留在溶液中并运输氧气。它需要一个刚性的结构，最后，红细胞过早分解，从而导致贫血。

图02：镰状细胞血红蛋白

正常血红蛋白(normal hemoglobin)和镰状细胞血红蛋白(sickle cell hemoglobin)的区别

总结 - 正常血红蛋白(normal hemoglobin) vs. 镰状细胞血红蛋白(sickle cell hemoglobin)

血红蛋白是红细胞中运输氧气的蛋白质。它由四个蛋白质亚单位组成，分别命名为α链和β链。它是一种含铁的分子，能使红血球呈现出颜色和圆形。由于突变，红细胞的形状可能不同。它是由红细胞中异常的血红蛋白分子引起的。镰状细胞血红蛋白就是这样一种突变。它们将红细胞的形状从圆形变为镰刀形，最终导致红细胞的过早破坏。这种疾病被称为镰状细胞贫血。然而，正常血红蛋白和镰状细胞血红蛋白之间的差异是血红蛋白β链上的单个氨基酸差异。

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