【肾上腺脑白质营养不良】的知识问答

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什么是白质营养不良？(leukodystrophy?)

白质营养不良是一个总括性术语，指的是一个家族的遗传疾病，所有这些疾病都涉及髓鞘，髓鞘是一种包裹神经细胞的脂肪。这个词源于希腊语，意思是“白质生长不良”在白质营养不良患者中，髓鞘退化或无法正常生长，患者会出现神经系统疾病。白质营养不良可表现为中枢性或外周性，这取决于所涉及的神经系统的部分，并且可能非常严重。...

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wy0828068400 发布于 2022-01-09 15:37

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什么是异染性白质营养不良？(metachromatic leukodystrophy?)

异染性白质营养不良，也称为MLD，是中枢神经系统和大脑白质的变性或改变。它是一个称为白质营养不良的遗传疾病家族的一部分，白质营养不良会损害髓鞘的生长或发育。对于异染性白质营养不良，芳基硫酸酯酶A缺乏。芳基硫酸酯酶A分解磺胺肽；然而，当它没有被分解时，磺酸盐会累积到毒性水平，并毒害神经系统、大脑、肾脏和肝脏，使其恶化。。...

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kv397031 发布于 2022-01-09 15:33