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粘多糖,也被称为糖胺聚糖,是由两个糖分子结合在一起形成的长链结构单元,称为双糖。这些长链通常与蛋白质核心相连;它们被称为蛋白多糖。它们存在于各种身体组织中,是软骨、滑液和细胞外基质的重要组成部分。如果身体无法打破这些链条,可能会出现几种疾病,而其他健康问题可以通过提高身体产生更多这些重要碳水化合物的能力来解决。。...
Hurler综合征是一种罕见的遗传病,受影响的个体缺乏α-L-碘尿苷酶。α-L-伊杜隆酶是一种细胞器内称为溶酶体的特殊酶,主要负责长链糖分子(称为粘多糖或糖胺聚糖)的分解。这种缺陷通常导致硫酸皮肤素和硫酸乙酰肝素在某些类型的细胞内积累,导致这些细胞的增大和功能障碍。由于这些细胞通常位于身体的器官系统中,因此在Hurler综合征中常可见多器官受累。。...
Morquio综合征是一种罕见的代谢紊乱,其特征是无法分解长链糖。这些链条在体内堆积,导致器官和大脑受损,因为它们无法消除。它被认为是碳水化合物代谢紊乱。莫基奥综合征没有治愈的方法,治疗的重点是控制症状的出现。发病率因人口而异,统计数据也不太可靠。据估计,出生频率为每40000例中有一例,每75000例中有一例,每200000例中有一例。。...
亨特综合征是一种非常罕见和困难的疾病,是一系列被称为粘多糖硬化症(MPS)的代谢疾病的一部分。它也可以称为MPS II,有两种类型的亨特综合征称为MPS IIa和IIb。在这种情况下,身体缺少一种叫做iduronate-2-硫酸酯酶的酶,这种酶有助于分解某些叫做糖胺聚糖的物质。当糖胺聚糖开始在体内蓄积时,它们会引起身体的实质性变化,影响身体的许多系统。这种疾病也是一种遗传性疾病,由携带隐性基因的母...
蛋白质多糖和糖胺聚糖的关键区别在于,蛋白质多糖是含有与粘多糖结合的蛋白质的有机化合物,而糖胺聚糖是含有许多双糖重复单位的粘多糖。...