血管性血友病(von willebrand disease)和血友病(hemophilia)的区别

主要区别-血管性血友病与血友病

血管性血友病和血友病是两种罕见的血液病，最常见的原因是凝血途径中各种成分的缺乏。血管性血友病和血友病的关键区别在于，在血管性血友病中，血管性血友病的血管性血友病因子缺乏，而在血友病中，因子VIII或因子IX缺乏。

什么是血管性血友病(von willebrand disease)？

血管性血友病是由于血管性血友病因子的定量或定性异常引起的。其特征性特征是第八因子缺乏和血小板功能异常。负责编码VWF的基因位于12号染色体上，该基因的各种突变是导致VWF病的原因。

血管性血友病的类型

大众病主要有3种类型：

1型-这是一种常染色体显性变异的大众病。VWF存在部分定量缺陷
2型VW病也是一种常染色体显性遗传病，其特征是VWF的定性异常
3型-隐性遗传与几乎完全缺乏VWF有关。

血管性血友病(von willebrand disease)和血友病(hemophilia)的区别

图01：凝血途径

体征和症状

症状和体征因疾病类型而异。1型和2型症状相对较轻。轻微创伤后大量出血，鼻出血和月经过多是主要的临床特征。鲜有血迹。在3型疾病中，病人可以有严重的出血，但肌肉和关节没有出血。

治疗

治疗方法与轻度血友病相似，但根据不同的临床情况可能会有所不同。去氨加压素通常在有可能的情况下使用。有些血浆衍生因子VIII浓缩物有时会注入患者体内。

什么是血友病(hemophilia)？

血友病是一种血液系统疾病，几乎只见于**。在大多数病例中，这种疾病是由于凝血因子VIII缺乏所致；在这种情况下，它被称为典型血友病或血友病a。另一种不太常见的血友病，即血友病B，是由于凝血因子IX缺乏所致。

这两个因素都是通过*****遗传的。因此，**患血友病的几率极低，因为她们的两条染色体不太可能同时发生突变。只有一条染色体缺失的妇女被称为血友病携带者。

图02：血友病

临床特征

严重血友病（因子浓度小于1IU/dL）

这是一个特征，自发出血从早期生活典型的进入关节和肌肉。如果治疗不当，患者可能会出现关节畸形，甚至可能致残。

中度血友病（因子浓度在1-5IU/dL之间）

这与受伤后严重出血和偶尔自发出血有关。

轻度血友病（因子浓度大于5IU/dL）

这种情况下没有自发性出血。出血只发生在受伤后或手术过程中。

调查

凝血酶原时间正常
APTT增加
因子VIII或因子IX水平异常低

治疗

静脉输注因子VIII或因子IX使其水平正常化

因子VIII的半衰期为12小时。因此，必须每天至少给药两次，以维持适当的水平。另一方面，一周注入一次因子IX就足够了，因为它的半衰期较长，为18小时。

血管性血友病(von willebrand disease)和血友病(hemophilia)的共同点

都是血液系统疾病。
两者都是由于相关基因的基因突变造成的。