什么是凝固级联？(a coagulation cascade?)
凝血级联是机体形成血块以防止过度失血的过程。凝血从外部途径开始，该途径因组织损伤而激活凝血，或从内部途径开始，在没有组织损伤的情况下，该途径因血管壁异常而形成血栓。外在途径和内在途径以不同的方式开始，然后两者都进展到联合途径。这两种途径都依赖于多种凝血因子，由罗马数字I到XIII表示。这些凝血因子以非活性形式存在于体内，直到在凝血级联过程中被激活。
在凝血级联的两条途径中，外源性途径是最常见和最熟悉的。当伤口或挫伤等组织损伤导致出血时，受伤的血管会收缩。然后一种叫做组织因子或因子III的糖蛋白从受损组织内部释放出来。接下来，血液中一种称为因子VII的蛋白质与组织因子结合，这种结合激活因子VII，将其转化为因子VIIa。然后，因子VIIa分解血液中循环的因子X分子，形成因子Xa。从这一点上讲，外在途径和内在途径是相同的，被称为复合途径。
当血液与受损血管壁中的胶原蛋白接触时，凝血级联的内在途径开始。这导致因子XII，即哈格曼因子，转化为其活性形式，因子XIIa。因子XIIa将因子席转换成因子侠，将因子IX转化为因子IXA。血友病B是一种遗传性出血性疾病，其特征是因子IX缺乏。因子IXa将因子X转换为因子Xa；这是内在通路与组合通路连接的点。
在联合途径中，因子Xa激活因子II或凝血酶原，形成因子IIa或凝血酶。凝血酶激活血液中的血小板，使它们聚集在受影响的部位，形成血小板塞。一种叫做血管性血友病因子（vWF）的物质使血小板粘附在损伤部位成为可能。vWF缺乏会导致血管性血友病，这是最常见的遗传性出血性疾病。
凝血酶分解纤维蛋白原分子或因子I分子，形成纤维蛋白或因子Ia。纤维蛋白形成一个网，捕捉血小板堵塞并形成血块。凝血酶还不断将因子V和VIII转化为其激活形式，从而维持凝血级联反应并加速该过程。血友病A是最常见的血友病类型，是一种以因子VIII缺乏为特征的遗传性出血性疾病。
凝血级联反应的一个关键组成部分是在不再需要凝块后溶解凝块。损伤后，血管壁释放非活性组织纤溶酶原激活剂（tPA）。tPA与凝块中的纤维蛋白接触并变得活跃。活性tPA激活一种称为纤溶酶原的物质，这种物质已经存在于血栓中。纤溶酶原转化为纤溶酶，溶解凝块。
如果一个人失血过多，医生可以进行血液测试，检查凝血因子并检测出血性疾病，如血管性血友病或血友病。肝病和白血病等疾病也会干扰凝血级联反应，导致过度出血或瘀伤，因此出现这些症状的人应该去看医生。到达血液的感染可导致败血症，败血症导致全身凝血级联反应失控，是非心脏重症监护患者最常见的死亡原因。凝血级联反应是一个复杂的系统，每个人的生存取决于其适当的功能。
- 发表于 2021-12-27 09:42
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- 分类：生物
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