什么是皮肤松弛？(cutis laxa?)

皮肤松弛症是一种极其罕见的影响身体结缔组织的退行性疾病。它在受影响的组织中引发高弹性，导致它们下垂，最明显的是对皮肤的影响。在一些患者中，皮肤可能会松弛和起皱，严重的病例可能会影响重要器官周围的组织。内脏器官和系统也可能受到影响，通常会导致严重甚至致命的并发症。...

皮肤松弛症是一种极其罕见的影响身体结缔组织的退行性疾病。它在受影响的组织中引发高弹性，导致它们下垂，最明显的是对皮肤的影响。在一些患者中，皮肤可能会松弛和起皱，严重的病例可能会影响重要器官周围的组织。内脏器官和系统也可能受到影响，通常会导致严重甚至致命的并发症。

结缔组织负责将身体各部分固定到位。肌肉、骨骼、皮肤和器官都由结缔组织支撑。弹性是这种组织的一个关键特性，它允许各部分移动、拉伸和弹回原位。超弹性削弱了这一能力，使组织无力下垂，无法提供所需的支持。

许多皮肤松弛症患者只表现出影响皮肤的症状。面部、颈部、大腿和肩部周围的皮肤皱褶可能最明显。虽然这种形式的疾病可以被认为是轻微的，并不特别危险，但其影响可能要严重得多。皮肤畸形会对患者的社会交往和自我形象产生重大影响，尤其是当面部受到影响时。

皮肤下垂是这种疾病最明显的症状，但其他形式的皮肤松弛会影响内部结构。例如，如果没有足够的支撑，血管可能会变窄或膨胀，从而使心脏工作更加困难。涉及内脏器官和系统的并发症包括一系列严重疾病，如肺气肿、憩室、疝气、贫血和骨质疏松症。皮肤松弛的一些并发症非常严重，可能危及生命。

大多数形式的皮肤松弛症都是遗传的，全世界大约有200个家庭处于危险之中。在这些家庭中，没有任何一个亚群体处于特别危险的境地，性别和所有年龄组都受到同样的影响。然而，某些形式的疾病是可以获得的，病例被归因于药物反应和湿疹。正在接受威尔逊病治疗的患者有可能患上皮肤松弛症。

治疗方案取决于病情的严重程度和受影响的区域。没有治愈皮肤松弛症的方法，也没有任何减缓其进展的方法。定期监测有助于在并发症变得危险之前识别它们。整容手术可能是收紧皮肤的一种选择，尤其是面部周围，但通常情况下，由于结缔组织将继续下垂，整容手术的效果是暂时的。

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