什么是血友病(hemophilia?)

血友病是一种导致血液无法正常凝结的遗传性血液病。那些患有这种疾病的人，即使是最小的伤口或受伤，也会长时间出血。不明原因的瘀伤也很常见。虽然外伤出血对患有该病的人来说是一个问题，而且可能会很严重，但血友病的危险在于内部出血的倾向。肌肉和关节出血是一种常见的疼痛症状，但大脑、脊髓、肝脏和其他关键系统等主要内脏器官可能会意外开始出血，从而使人的生命面临迫在眉睫的危险。。...

Unexplained bruising is common among hemophiliacs.

Blood tests can determine if a person has hemophilia.

这种疾病是由于正常血液中缺少一种重要的蛋白质而引起的，这种蛋白质有助于凝血。卫生专业人员承认有两种不同类型的血友病：A型和B型。这两种血友病在血液中缺乏或缺失的蛋白质类型上有所不同。导致A型的蛋白质称为因子VIII蛋白质，血友病B由因子IX蛋白质引起。

Improper blood clot formation is a symptom of hemophilia.

这两种类型都极为罕见；然而，A型比B型略为常见。血友病几乎只见于男性，尽管女性携带者可能会出现轻微症状。根据正常情况下有助于血液凝结的蛋白质的缺乏程度，个别病例被认为是轻度、中度或重度。轻度血友病患者的凝血蛋白水平一般只有平均水平的30%。中度疾病是由于蛋白质含量仅为正常水平的5%，而严重疾病是由于蛋白质含量低于正常水平的1%。。

Individuals with hemophilia are advised against donating blood.

血友病通常在出生后一年内被诊断出来，现代治疗是有效的。使用合成蛋白质的因子替代疗法是最常见和有效的治疗方法。其他药物可以促进身体自身蛋白质的产生或通过其他方式帮助凝血。

历史上，一个最著名、最悲惨的案例影响到俄罗斯王位的预定继承人。阿列克谢是俄罗斯末代沙皇尼古拉斯二世的儿子，患有严重的血友病。当时对疾病的无知导致阿列克谢心烦意乱的父母相信神秘的拉斯普京，他能够让孩子从疾病中解脱出来。拉斯普京通过他的治疗能力获得的权力和权威最终导致了帝国的衰落和罗曼诺夫家族的灭亡。阿列克谢的疾病激发了人们对这种疾病的普遍描述，称之为“王室疾病”。。

发表于 2022-01-08 04:04
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分类：健康医疗

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