什么是先天性副肌强直？(paramyotonia congenita?)

先天性副肌强直，又称欧伦堡病或欧伦堡先天性副肌强直，是一种罕见的先天性神经肌肉疾病，肌肉收缩后松弛缓慢。与其他神经肌肉疾病不同，先天性副肌强直患者放松肌肉的困难（称为肌强直）是一种矛盾的症状，这意味着长时间运动会加重而不是改善。每10万人中只有不到一人感染欧伦堡病...

先天性副肌强直，又称欧伦堡病或欧伦堡先天性副肌强直，是一种罕见的先天性神经肌肉疾病，肌肉收缩后松弛缓慢。与其他神经肌肉疾病不同，先天性副肌强直患者放松肌肉的困难（称为肌强直）是一种矛盾的症状，这意味着长时间运动会加重而不是改善。每10万人中只有不到一人感染欧伦堡病

患有Eulenberg病和其他肌强直症的患者可能会有困难，例如，松开他们抓住的物体或从蹲姿站起来。放松肌肉可能需要很大的努力或时间，即使肌肉不再收缩，也可能导致肌肉僵硬或无力。与某些相关疾病不同，先天性副肌强直通常不会导致肌肉萎缩

先天性副肌强直的另一个特点是寒冷的温度会诱发肌强直。它通常影响面部和上肢的肌肉。虽然与Eulenburg病相关的矛盾性肌强直可导致肌无力，但持续性肌无力不是这种特殊情况的症状。除了运动和低温外，一些患者发现饥饿或食用某些食物，特别是富含钾的食物，都会引发肌强直。.

先天性副肌强直是由SCN4A基因突变引起的，该基因编码一种负责肌肉收缩的钠通道蛋白。所有有这种突变的人最终都会患上这种疾病。大多数患者在十岁时开始出现症状

许多先天性副肌强直患者不需要任何治疗。这种情况通常可以简单地通过避免任何引起肌强直和肌无力的因素来控制。一些患者可能会服用美西律或乙酰唑胺等药物来缓解肌肉僵硬。

Eulenburg病传统上被认为是与其他钠通道肌强直症和高钾周期性麻痹症不同的一种疾病，高钾周期性麻痹症是一种遗传性疾病，在这种疾病中，寒冷的天气会导致无法控制的颤抖，然后导致瘫痪。然而，这些不同的遗传性肌强直是不同的疾病，还是属于一系列疾病，目前仍在争论之中

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