杜氏(duchenne)和贝克肌营养不良(becker muscle dystrophy)的区别

关键区别——杜氏肌营养不良与贝克肌营养不良

Duchenne型肌营养不良症和Becker型肌营养不良症是以肌营养不良蛋白水平变化为特征的X连锁隐性疾病。在Duchenne型肌营养不良症中，dystrophin是不存在的，但在Becker肌营养不良症中，dystrophin是存在的，尽管水平很低。这就是杜氏肌营养不良和贝克肌营养不良的关键区别。这两种情况的另一个重要区别是它们的严重程度。

什么是杜氏肌营养不良(duchenne muscular dystrophy)？

Duchenne型肌营养不良症是一种X连锁隐性疾病，其特征是缺乏对细胞膜稳定至关重要的基因产物dystrophin。每三千个男婴中就有一个受到这种疾病的影响。

临床特征

一个患有杜氏肌营养不良症的婴儿很难跑起来。伴有近端肌肉无力和小腿假性肥大。心肌受到影响，患者在10岁时严重致残。

调查

临床上怀疑杜氏肌营养不良可以通过以下调查来证实

CK异常升高
活检显示肌肉的病理变化，如坏死、再生和脂肪替代肌肉组织
免疫化学染色显示肌营养不良蛋白缺失

杜氏(duchenne)和贝克肌营养不良(becker muscle dystrophy)的区别

图01：Duchenne肌营养不良的组织学变化

管理

DMD没有治愈方法。使用类固醇可以延缓疾病的进展。物理治疗对于预防后期挛缩的发生很重要。呼吸支持和多学科护理可提高患者的生活质量。

什么是贝克肌营养不良(becker muscular dystrophy)？

贝克尔营养不良也是一种X连锁隐性疾病，其特征是营养不良蛋白水平异常低。它有相同的一套症状，在DMD中出现的严重程度较轻。只有年轻人才会出现症状。

杜氏(duchenne)和贝克肌营养不良(becker muscular dystrophy)的共同点

两者都是X连锁肌营养不良。
这两种情况的临床特征、调查和处理都是相似的。

杜氏(duchenne)和贝克肌营养不良(becker muscular dystrophy)的区别

杜氏肌营养不良与贝克肌营养不良
Duchenne型肌营养不良症是一种X连锁隐性疾病，其特征是缺乏基因产物dystrophin。	贝克尔营养不良是一种X连锁隐性疾病，其特征是营养不良蛋白水平异常低。
肌营养不良蛋白
肌营养不良蛋白缺失。	肌营养不良蛋白在低水平存在。
临床特征
临床表现极其严重。	临床症状不那么严重。
症状
病人在婴儿期就有症状了。	患者在成年早期出现症状。

总结 - 杜氏(duchenne) vs. 贝克肌营养不良(becker muscular dystrophy)

Duchenne型肌营养不良症是一种X连锁隐性疾病，其特征是缺乏对细胞膜稳定至关重要的基因产物dystrophin。贝克尔营养不良是一种X连锁隐性疾病，其特征是营养不良蛋白水平异常低。在Duchenne型肌营养不良症中，肌营养不良蛋白不存在，而在贝克肌营养不良症中，肌营养不良蛋白存在，但水平较低。这是Duchenne和Becker肌营养不良的主要区别。

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引用

1.Kumar，Parveen J.和迈克尔L.克拉克。库马尔和克拉克临床医学。爱丁堡：W.B.桑德斯，2009年。