主要区别-多发性硬化症与运动神经元疾病
几种炎症性疾病会影响中枢神经系统。多发性硬化症是其中最常见的神经炎症性疾病。运动神经元病（MND）是一种影响中枢神经系统的神经退行性疾病。神经退行性疾病的特点是逐渐丧失神经元。这些疾病多见于老年人。痴呆和MND是神经退行性疾病的例子。因此，多发性硬化症和运动神经元疾病的关键区别在于多发性硬化症是一种神经炎症性疾病，而多发性硬化症是一种神经退行性疾病。
目录
1. 概述和主要区别
2. 什么是运动神经元病
3. 什么是多发性硬化症
4. 多发性硬化症与运动神经元疾病的相似性
5. 并列比较-多发性硬化症与运动神经元疾病
6. 摘要
什么是运动神经元病(motor neuron disease (mnd))？
运动神经元病（Motor neuron disease，MND）是一种严重的疾病，由于呼吸衰竭或误吸而导致渐进性虚弱，最终导致死亡。该病年发病率为2/10万，说明该病较少见。在一些国家，这种疾病被认为是肌萎缩侧索硬化症（ALS）。50至75岁的人通常是这种疾病的受害者。在MND中，感觉系统是多余的。因此，不会出现麻木、刺痛和疼痛等感觉症状。
发病机制
脊髓上下运动神经元、颅神经运动核团和皮质是MND影响中枢神经系统的主要组成部分。但是，其他神经系统也可能受到影响。例如，5%的病人可以看到额颞叶痴呆，而40%的病人额叶认知障碍。MND的病因尚不清楚。但人们普遍认为，MND的发病机制是蛋白质**。谷氨酸介导的兴奋性毒性和氧化性神经元损伤也参与了发病机制。
临床特征
在MND中，有四种主要的临床模式；它们可能与疾病的进展合并。
肌萎缩侧索硬化
ALS是典型的副肿瘤表现，通常从一个肢体开始，然后逐渐扩散到其他肢体和躯干肌肉。临床表现为局灶性肌肉无力和消瘦，伴有肌肉束状。抽筋很常见。检查时，可以发现快速反射、伸趾-足底反应和痉挛，这些都是上运动神经元损伤的迹象。几个月后症状严重恶化将确认诊断。
图01：肌萎缩侧索硬化
进行性肌萎缩
这会导致虚弱、肌肉萎缩和束状。这些症状通常从一个肢体开始，然后扩散到相邻的脊柱节段。这是一个纯粹的下运动神经元损伤表现。
进行性延髓和假性延髓麻痹
主要症状有构音障碍、吞咽困难、鼻腔返流和鼻塞。这是由于下颅神经核及其核上连接的累及。在混合性延髓麻痹中，可以观察到舌头的束状，伴随着缓慢而僵硬的舌头运动。假性延髓麻痹患者可出现情绪性尿失禁，伴有病理性的大笑和哭泣。
原发性侧索硬化
原发性侧索硬化症是一种罕见的MND，可导致逐渐进行的四肢瘫痪和假性球麻痹。
诊断
这种疾病的诊断主要基于临床怀疑。为了排除其他可能的原因，可以进行调查。肌电图可以用来确认由于下运动神经元的退化而导致的肌肉失神经。
预后与处理
目前还没有任何治疗能改善疗效。利鲁唑能减缓疾病的进展，并能使患者的预期寿命延长3-4个月。通过胃造口和无创呼吸机支持喂养有助于延长患者的生存期，尽管存活3年以上是不常见的。
什么是多发性硬化症(multiple sclerosis (ms))？
多发性硬化症是一种影响中枢神经系统的慢性自身免疫性T细胞介导的炎症性疾病。大脑和脊髓有多处脱髓鞘。**中MS的发病率较高。多发性硬化多发于20至40岁之间。这种疾病的流行程度因地理区域和民族背景而异。MS患者易患其他自身免疫性疾病。遗传因素和环境因素都影响该病的发病机制。多发性硬化最常见的三种表现是视神经病变、脑干脱髓鞘和脊髓病变。
发病机制
T细胞介导的炎症过程主要发生在脑白质和脊髓内，产生脱髓鞘斑块。在视神经、脑室周围区、胼胝体、脑干及其小脑连接处、颈髓内常可见2～10mm大小的斑块。
在多发性硬化症中，周围有髓神经不受直接影响。在严重的疾病中，永久性轴突破坏会导致进行性残疾。
多发性硬化症的类型
- 复发-缓解型MS
- 次级进行性MS
- 初级进行性MS
- 复发进行性MS
常见症状和体征
- 眼动疼痛
- 中心视力轻度模糊/颜色饱和度降低/中心暗点浓密
- 足部振动感觉和本体感觉降低
- 笨拙的手或肢体
- 行走不稳
- 尿急和尿频
- 神经病理性疼痛
- 疲劳
- 痉挛
- 抑郁
- *****
- 温度灵敏度
晚期多发性硬化可出现严重的衰弱症状，包括视神经萎缩、眼球震颤、痉挛性四瘫、共济失调、脑干征、假性球麻痹、尿失禁和认知障碍。
图2：多发性硬化症的症状和体征
诊断
如果病人有2次或2次以上的发作影响中枢神经系统的不同部位，就可以做出MS的诊断。可进行MRI、CT、CSF等检查，为诊断提供支持性证据。
治疗与预后
目前还没有明确的治疗方法，但是已经引入了几种免疫调节药物来改变MS炎症复发-缓解期的过程，这些药物被称为疾病调节药物（DMDs）。β-干扰素和醋酸格拉替拉是这类药物的例子。
多发性硬化(multiple sclerosis)和运动神经元病(motor neuron disease)的共同点
- 多发性硬化症和运动神经元疾病影响神经系统
- 这两种疾病都没有确切的治疗方法。
多发性硬化(multiple sclerosis)和运动神经元病(motor neuron disease)的区别
| 多发性硬化与运动神经元疾病 | |
| 一种影响中枢神经系统的慢性炎症性T细胞硬化症。 | MND是一种严重的疾病，由于呼吸衰竭或误吸而导致逐渐虚弱，最终死亡。 |
| 疾病类型 | |
| 多发性硬化症是一种神经炎性疾病。 | MND是一种神经退行性疾病 |
| 年龄组 | |
| 多发性硬化症影响年龄在20至40岁之间的相对年轻人。 | MND患者通常在50至70岁之间。 |
| 性 | |
| **多发性硬化症的发病率较高。 | MND主要发生在**中。 |
| 发病机制 | |
| 多发性硬化症是由神经元脱髓鞘引起的。 | 轴突中蛋白质的积累是MND的潜在发病机制。 |
总结 - 多发性硬化(multiple sclerosis) vs. 运动神经元病(motor neuron disease)
MND是一种神经退行性疾病，症状迅速恶化。虽然多发性硬化症是一种神经炎症性疾病，进展速度相对较慢，但它也会导致严重的神经元损伤。这就是多发性硬化症和运动神经元疾病的主要区别。
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引用
1库马尔、帕文·J.和迈克尔·L·克拉克。库马尔和克拉克临床医学。爱丁堡：W.B.桑德斯，2009年。打印。
