α地中海貧血(alpha thalassemia)和β地中海貧血(beta thalassemia)的區別
什麼是α地中海貧血(alpha thalassemia)？
α地中海貧血的定義：
α地中海貧血是由於缺乏α基因導致α多肽鏈形成減少的情況。有兩種形式的α地中海貧血取決於哪些基因缺失。α+是指16號染色體上只有一個基因缺失，而α0是指同一染色體上兩個基因都缺失。
α地中海貧血的癥狀：
在某些情況下，可能沒有癥狀，一個人可能是一個攜帶者。這種情況通常是α+型，只有一個等位基因受到影響。在其他情況下，兩個等位基因缺失，有一些癥狀，如小於正常紅細胞（小細胞貧血）。在這種情況下，會有癥狀，但不會太嚴重。如果四個等位基因中有三個缺失，那麼癥狀可能非常嚴重，可能包括蒼白、疲勞、脾腫大和黃疸。這類人可能患溶血性貧血。如果這四個基因都受到影響，胎兒將有巴特氏胎兒水腫，將無法存活。
α地中海貧血的診斷：
診斷是基於對血液塗片的檢查，顯示非常小的紅細胞。胎兒血紅蛋白和血紅蛋白A2在α地中海貧血中通常是正常的。基因檢測可以顯示等位基因的缺失，血紅蛋白電泳也可以顯示這種情況。胎兒組織也可以被切除來檢測病情。
α地中海貧血的病因和危險因素：
這種情況是遺傳的，是由於負責**α多肽鏈的α基因的基因突變所致。這種情況在東南亞、非洲後裔或來自地中海地區的塞普勒斯和希臘的人中更為常見。
α地中海貧血的預防和治療：
基因篩選和諮詢可以幫助檢測是否存在遺傳異常。測量夫婦中血紅蛋白水平也有助於顯示他們是否攜帶α基因突變。有時，胎兒在子宮中進行乾細胞移植可以治癒，否則患者需要終生輸血和潛在的螯合療法來去除血液中多餘的鐵。如果脾臟變大，可能需要手術切除。
什麼是β地中海貧血(beta thalassemia)？
β地中海貧血的定義：
β-地中海貧血是由於11號染色體上的β-珠蛋白基因突變導致β-多肽鏈形成減少；一種是隻發生部分功能喪失。這是β+地中海貧血。另一種型別是功能完全喪失，即β0地中海貧血。
癥狀：
癥狀因基因受損程度而異。在β-球蛋白生產方面幾乎沒有問題的人通常是沉默的攜帶者，沒有任何癥狀。有些人處於中間階段，可能會出現一些癥狀。嚴重的β地中海貧血（Cooley's貧血），當出現骨髓問題和嚴重貧血等嚴重癥狀時發生。這樣的病人會顯得很蒼白；有黃疸，腿部潰瘍，脾臟腫大，甚至膽結石形成。
診斷：
β地中海貧血是透過在顯微鏡下檢查紅細胞塗片來診斷溶血性貧血的。可以進行血紅蛋白檢測，嚴重的β地中海貧血患者的血紅蛋白會很低，低於6g/dL。在某些型別的β地中海貧血中，胎兒血紅蛋白和血紅蛋白A2會高於平均水平。
原因和風險因素：
這是遺傳的，是由於某種型別的遺傳變化（突變）已經發生在β-珠蛋白基因。β地中海貧血更常見於東南亞、非洲或地中海後裔。
防治：
基因篩查和血紅蛋白測試可以顯示一個人是否攜帶了突變。治療可能需要輸血，螯合療法，以消除多餘的鐵由於輸血，在某些情況下，脾臟切除是必要的。
α和β地中海貧血的區別
- 定義
α地中海貧血是一種α多肽形成減少的疾病。β地中海貧血是β多肽形成減少的地方。
- 癥狀
在α-地中海貧血中可能沒有癥狀，或在嚴重情況下溶血性貧血和脾臟腫大、蒼白、黃疸和疲勞。在β地中海貧血中，可能沒有癥狀，或者在嚴重的情況下，可能有骨髓問題以及嚴重貧血、黃疸、膽結石和脾臟腫大等問題。
- 診斷
α地中海貧血是透過紅細胞塗片中存在非常小的紅細胞來診斷的；血紅蛋白的基因檢測和電泳。在紅細胞塗片上發現溶血性貧血，診斷為β地中海貧血；血紅蛋白檢測可能表明胎兒血紅蛋白高於平均值，血紅蛋白A2.0或低於正常的總血紅蛋白值。
- 原因
16號染色體上一個或多個α基因的突變導致α地中海貧血，而11號染色體上一個或多個β珠蛋白基因的突變導致β地中海貧血。
- 胎兒死亡率
在純合狀態下，所有的α基因都被刪除，胎兒會發展成巴特氏水腫，併在子宮內死亡。在β-珠蛋白基因的純合狀態下，這對子宮內的胎兒不是致命的，因為會形成一些胎兒血紅蛋白。
α和β地中海貧血比較表
總結 - 阿爾法的(of alpha) vs. β地中海貧血(beta thalassemia)
- α和β地中海貧血都是由基因突變引起的疾病。
- 它們都影響血紅蛋白，但方式不同。
- 當一個或多個α基因被刪除時，就會發生α地中海貧血。
- β-地中海貧血是由於β-珠蛋白基因的遺傳改變而發生的。
- 在阿爾法和β地中海貧血的癥狀可能是缺席或嚴重取決於哪些基因和多少受到影響。
- 發表於 2021-06-25 21:15
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- 分類：健康
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