主要區別-多發性硬化症與運動神經元疾病
幾種炎症性疾病會影響中樞神經系統。多發性硬化症是其中最常見的神經炎症性疾病。運動神經元病（MND）是一種影響中樞神經系統的神經退行性疾病。神經退行性疾病的特點是逐漸喪失神經元。這些疾病多見於老年人。痴呆和MND是神經退行性疾病的例子。因此，多發性硬化症和運動神經元疾病的關鍵區別在於多發性硬化症是一種神經炎症性疾病，而多發性硬化症是一種神經退行性疾病。
目錄
1. 概述和主要區別
2. 什麼是運動神經元病
3. 什麼是多發性硬化症
4. 多發性硬化症與運動神經元疾病的相似性
5. 並列比較-多發性硬化症與運動神經元疾病
6. 摘要
什麼是運動神經元病(motor neuron disease (mnd))？
運動神經元病（Motor neuron disease，MND）是一種嚴重的疾病，由於呼吸衰竭或誤吸而導致漸進性虛弱，最終導致死亡。該病年發病率為2/10萬，說明該病較少見。在一些國家，這種疾病被認為是肌萎縮側索硬化症（ALS）。50至75歲的人通常是這種疾病的受害者。在MND中，感覺系統是多餘的。因此，不會出現麻木、刺痛和疼痛等感覺症狀。
發病機制
脊髓上下運動神經元、顱神經運動核團和皮質是MND影響中樞神經系統的主要組成部分。但是，其他神經系統也可能受到影響。例如，5%的病人可以看到額顳葉痴呆，而40%的病人額葉認知障礙。MND的病因尚不清楚。但人們普遍認為，MND的發病機制是蛋白質**。穀氨酸介導的興奮性毒性和氧化性神經元損傷也參與了發病機制。
臨床特徵
在MND中，有四種主要的臨床模式；它們可能與疾病的進展合併。
肌萎縮側索硬化
ALS是典型的副腫瘤表現，通常從一個肢體開始，然後逐漸擴散到其他肢體和軀幹肌肉。臨床表現為局灶性肌肉無力和消瘦，伴有肌肉束狀。抽筋很常見。檢查時，可以發現快速反射、伸趾-足底反應和痙攣，這些都是上運動神經元損傷的跡象。幾個月後症狀嚴重惡化將確認診斷。
圖01：肌萎縮側索硬化
進行性肌萎縮
這會導致虛弱、肌肉萎縮和束狀。這些症狀通常從一個肢體開始，然後擴散到相鄰的脊柱節段。這是一個純粹的下運動神經元損傷表現。
進行性延髓和假性延髓麻痺
主要症狀有構音障礙、吞嚥困難、鼻腔返流和鼻塞。這是由於下顱神經核及其核上連接的累及。在混合性延髓麻痺中，可以觀察到舌頭的束狀，伴隨著緩慢而僵硬的舌頭運動。假性延髓麻痺患者可出現情緒性尿失禁，伴有病理性的大笑和哭泣。
原發性側索硬化
原發性側索硬化症是一種罕見的MND，可導致逐漸進行的四肢癱瘓和假性球麻痺。
診斷
這種疾病的診斷主要基於臨床懷疑。為了排除其他可能的原因，可以進行調查。肌電圖可以用來確認由於下運動神經元的退化而導致的肌肉失神經。
預後與處理
目前還沒有任何治療能改善療效。利魯唑能減緩疾病的進展，並能使患者的預期壽命延長3-4個月。通過胃造口和無創呼吸機支持餵養有助於延長患者的生存期，儘管存活3年以上是不常見的。
什麼是多發性硬化症(multiple sclerosis (ms))？
多發性硬化症是一種影響中樞神經系統的慢性自身免疫性T細胞介導的炎症性疾病。大腦和脊髓有多處脫髓鞘。**中MS的發病率較高。多發性硬化多發於20至40歲之間。這種疾病的流行程度因地理區域和民族背景而異。MS患者易患其他自身免疫性疾病。遺傳因素和環境因素都影響該病的發病機制。多發性硬化最常見的三種表現是視神經病變、腦幹脫髓鞘和脊髓病變。
發病機制
T細胞介導的炎症過程主要發生在腦白質和脊髓內，產生脫髓鞘斑塊。在視神經、腦室周圍區、胼胝體、腦幹及其小腦連接處、頸髓內常可見2～10mm大小的斑塊。
在多發性硬化症中，周圍有髓神經不受直接影響。在嚴重的疾病中，永久性軸突破壞會導致進行性殘疾。
多發性硬化症的類型
- 復發-緩解型MS
- 次級進行性MS
- 初級進行性MS
- 復發進行性MS
常見症狀和體徵
- 眼動疼痛
- 中心視力輕度模糊/顏色飽和度降低/中心暗點濃密
- 足部振動感覺和本體感覺降低
- 笨拙的手或肢體
- 行走不穩
- 尿急和尿頻
- 神經病理性疼痛
- 疲勞
- 痙攣
- 抑鬱
- *****
- 溫度靈敏度
晚期多發性硬化可出現嚴重的衰弱症狀，包括視神經萎縮、眼球震顫、痙攣性四癱、共濟失調、腦幹徵、假性球麻痺、尿失禁和認知障礙。
圖2：多發性硬化症的症狀和體徵
診斷
如果病人有2次或2次以上的發作影響中樞神經系統的不同部位，就可以做出MS的診斷。可進行MRI、CT、CSF等檢查，為診斷提供支持性證據。
治療與預後
目前還沒有明確的治療方法，但是已經引入了幾種免疫調節藥物來改變MS炎症復發-緩解期的過程，這些藥物被稱為疾病調節藥物（DMDs）。β-干擾素和醋酸格拉替拉是這類藥物的例子。
多發性硬化(multiple sclerosis)和運動神經元病(motor neuron disease)的共同點
- 多發性硬化症和運動神經元疾病影響神經系統
- 這兩種疾病都沒有確切的治療方法。
多發性硬化(multiple sclerosis)和運動神經元病(motor neuron disease)的區別
| 多發性硬化與運動神經元疾病 | |
| 一種影響中樞神經系統的慢性炎症性T細胞硬化症。 | MND是一種嚴重的疾病，由於呼吸衰竭或誤吸而導致逐漸虛弱，最終死亡。 |
| 疾病類型 | |
| 多發性硬化症是一種神經炎性疾病。 | MND是一種神經退行性疾病 |
| 年齡組 | |
| 多發性硬化症影響年齡在20至40歲之間的相對年輕人。 | MND患者通常在50至70歲之間。 |
| 性 | |
| **多發性硬化症的發病率較高。 | MND主要發生在**中。 |
| 發病機制 | |
| 多發性硬化症是由神經元脫髓鞘引起的。 | 軸突中蛋白質的積累是MND的潛在發病機制。 |
總結 - 多發性硬化(multiple sclerosis) vs. 運動神經元病(motor neuron disease)
MND是一種神經退行性疾病，症狀迅速惡化。雖然多發性硬化症是一種神經炎症性疾病，進展速度相對較慢，但它也會導致嚴重的神經元損傷。這就是多發性硬化症和運動神經元疾病的主要區別。
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引用
1庫馬爾、帕文·J.和邁克爾·L·克拉克。庫馬爾和克拉克臨床醫學。愛丁堡：W.B.桑德斯，2009年。打印。
